투렛 증후군이란 무엇입니까?

뚜렛 증후군은 다양한 신체적 틱과 하나 이상의 성대 틱을 포함하는 장애입니다. Tourette의 의도 치 않게 부적절하거나 외설적 인 말을하는 몇몇 사람들.

틱은 사람이 거의 또는 전혀 제어 할 수없는 비정상적인 움직임 또는 소리입니다. 눈 깜박임, 기침, 목구멍 청소, 냄새 맡기, 얼굴 움직임, 머리 움직임, 사지 움직임 또는 비정상적인 소리를내는 것이 포함될 수 있습니다.

틱은 강박 장애 (OCD), 자폐 스펙트럼 장애 (ASD) 또는 주의력 결핍 과잉 행동 장애 (ADHD)가있는 사람들에게 더 흔합니다.

Tourette Association of America에 따르면 미국 어린이 160 명 중 1 명이 Tourette 증후군을 앓을 수 있습니다. 20 만 명의 미국인에게 영향을 미치는 것으로 생각되며 여성보다 남성에게 더 많은 영향을 미칩니다.

이 상태는 뇌 기저핵의 손상이나 이상과 관련이 있습니다.

투렛 증후군에 대한 요약 정보

다음은 뚜렛 증후군에 대한 몇 가지 핵심 사항입니다. 자세한 내용은 주요 기사에 있습니다.

  • 투렛 증후군을 앓는 사람은 1 년 이상 지속되는 신체적 및 발성 경련을 겪습니다.
  • 스트레스에 의해 악화되는 증상이있는 신경 장애입니다.
  • 약물 치료와 행동 요법으로 치료합니다.
  • 뚜렛 병은 심각한 합병증이 없지만 ADHD와 같은 다른 상태가 동반 될 수 있으며 학습 장애를 유발할 수 있습니다.

뭐야?

뚜렛 병의 증상으로는 잦은 눈 깜박임, 머리 흔들기 또는 목구멍 청소 등이 있습니다.

뚜렛은 일시적 또는 만성 틱을 수반 할 수있는 다양한 틱 장애 중 하나입니다. 틱은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 가장 일반적으로 6 ~ 18 세 사이에 나타납니다.

청소년기와 성인기 초기에는 일반적으로 틱이 덜 심해지지만 10 ~ 15 %의 경우 뚜렛 병은 성인이되면서 악화 될 수 있습니다.

대부분의 사람들에게 경미한 틱과 주요 틱의 빈도와 강도는 변동하는 경향이 있습니다. 사람이 육체적, 정서적 또는 정신적 스트레스에 직면했을 때 틱이 더 자주 더 강렬해질 수 있습니다.

Tourette에 걸린 대부분의 사람들은 정상적인 지능과 기대 수명을 가지고 있습니다.

조짐

Tourette 증후군의 특징적인 징후는 틱입니다. 이것은 거의 눈에 띄지 않는 것부터 일상 생활을 어렵게 만들 정도로 심각 할 수 있습니다.

눈 깜박임과 같은 안면 틱이 첫 징후 일 수 있지만 사람마다 다릅니다.

틱은 다음과 같을 수 있습니다.

  • 신체적 : 모터 움직임에는 머리 나 신체의 다른 부분을 깜박이거나 경련하는 것이 포함됩니다.
  • 파닉 : 그 사람은 끙끙 거리는 소리 나 삐걱 거리는 소리, 단어 또는 구절을 말할 수 있습니다.

두 가지 주요 분류가 있습니다.

  • 단순 틱 : 근육 하나만 움직이거나 단일 소리를내는 것이 포함될 수 있습니다. 움직임은 갑작스럽고 단명하며 종종 반복적입니다.
  • 복잡한 틱 : 신체적 움직임이 더 복잡하고 음성 틱에는 긴 문구가 포함될 수 있습니다. 복잡한 틱은 여러 근육 그룹을 포함합니다.

투 렛병 환자는 단순하거나 복잡 할 수있는 음성 및 신체적 틱의 조합이 있습니다.

단순한 신체적 틱의 예는 다음과 같습니다.

  • 눈 깜박임
  • 눈 다팅
  • 이를 갈기
  • 머리 경련
  • 목 뒤틀림
  • 코 경련
  • 눈을 굴리다
  • 어깨 회전
  • 어깨를 으쓱하는
  • 혀를 내밀다

간단한 음성 틱의 예는 다음과 같습니다.

  • 짖는 소리
  • 취주
  • 목을 깨끗이
  • 기침
  • 찡그린
  • 딸꾹질
  • 스니핑
  • 삐걱 거리는
  • 고함과 비명

복잡한 물리적 틱의 예는 다음과 같습니다.

  • copropraxia 또는 음란 한 몸짓
  • 반향, 또는 다른 사람들의 움직임을 모방
  • 펄럭이는
  • 머리 흔들림
  • 치는 것
  • 점프 또는 호핑
  • 걷어차는 것
  • 흔들리는
  • 냄새 나는 물건
  • 자신 또는 다른 사람을 만지다

복잡한 음성 틱의 예는 다음과 같습니다.

  • 다양한 목소리의 억양
  • echolalia, 또는 다른 사람들의 말을 반복
  • paliphrasia, 또는 같은 문구를 반복해서 말하는
  • 음란 한 단어 나 문구를 말하거나 외치는 것을 의미하는 coprolalia

대부분의 사람들은 틱이 시작되기 전에 비정상적이거나 불편한 감각을 경험할 것입니다.

고급 경고 유형은 다음과 같습니다.

  • 눈 깜박임으로 만 완화되는 눈의 타는듯한 느낌
  • 스트레칭이나 경련을 통해서만 완화 될 수있는 근육의 긴장 증가
  • 목을 끙끙 거리거나 비워야 만 완화되는 건조한 목
  • 팔다리 또는 관절의 가려움증, 그것을 비틀면 유일한 완화 효과

틱을 악화시킬 수있는 상황은 다음과 같습니다.

  • 불안 또는 스트레스
  • 피로 또는 피로
  • 질병, 특히 연쇄상 구균 감염
  • 흥분
  • 최근 두부 부상

메디컬 뉴스 투데이 (MNT) Tourette Association of America 's Medical Advisory Board에 자녀가 Tourette 's를 가지고 있다고 생각하는 부모에게 어떤 조언을 할 것인지 물었습니다.

그들은 우리에게 말했습니다.

“Tourette 증후군은 12 개월 이상의 운동 및 발성 경련이 특징입니다. 이 경우 평가를 위해 아동의 주치의를 방문하여 시작하십시오. 틱이 통증이나 불편 함을 유발하는지, 괴롭히는 지, 학업이나 원하는 활동에 영향을 미치는지 알아 보려면 그 또는 그녀에게 이야기하십시오.

협회는 부모와 교육자를위한 도구와 옹호 및 지원 그룹을 찾는 방법에 대한 정보를 포함하여 Tourette의 환자와 질병이있는 아동의 특허에 대한 리소스와 지원을 제공합니다.

원인 및 위험 요소

투렛 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 비자발적 움직임, 감정 및 학습을 담당하는 뇌의 일부인 기저핵의 문제에서 비롯된 것으로 보입니다.

전문가들은 기저핵의 이상이 한 세포에서 다른 세포로 메시지를 전달하는 뇌 신경 전달 물질 수준의 불균형을 유발할 수 있다고 생각합니다. 비정상적인 신경 전달 물질 수치는 정상적인 뇌 기능을 방해하여 틱을 유발할 수 있습니다.

파킨슨 병, 헌팅턴병 및 기타 신경 학적 질환은 기저핵에 영향을 미칩니다.

뚜렛 증후군은 유전 적 연관성이 있고 유전 적이라고 믿어집니다. 틱이있는 가까운 가족이있는 사람도 틱을 가질 가능성이 더 높습니다.

또한 조산아에게 더 흔하게 나타납니다.

또 다른 이론은 아동기 질환이 틱을 유발할 수 있다는 것입니다. 그룹 A 연쇄상 구균 박테리아 감염은 Tourette의 증상과 관련이 있습니다. 박테리아가 면역계가 뇌 조직과 상호 작용하는 항체를 생성하도록하여 뇌에 변화를 일으 킵니다.

이것은 치료에 영향을 미칠 수 있지만 더 많은 연구가 필요합니다.

진단

현재 Tourette에 대한 검사는 없으므로 진단은 징후와 증상, 병력 및 가족력에 따라 달라집니다.

American Psychiatric Association (APA)에서 발행 한 DSM-5 (정신 장애 진단 및 통계 매뉴얼)에 따르면 다음 기준이 뚜렛 병 진단을 위해 존재해야합니다.

  • 예를 들어, 어깨를 깜박이거나 으쓱하는 두 가지 이상의 운동 틱과 적어도 한 번의 성대 (예 : 윙윙 거리기, 목을 비우거나 단어 나 구절 소리를 지르는 것)가 있습니다. 동시에.
  • 그 사람은 적어도 1 년 동안 경련을 겪었습니다. 틱은 하루에 여러 번 (보통 한판 승부에서) 거의 매일 또는 계속해서 발생할 수 있습니다.
  • 환자는 18 세 이전에 틱이 시작되었습니다.
  • 환자에게 약이나 다른 약물 복용으로 인한 것이 아니거나 다른 의학적 상태 (예 : 발작, 헌팅턴병 또는 바이러스 후 뇌염)로 인한 증상이 없습니다.

유사한 증상을 유발할 수있는 다른 조건은 다음과 같습니다.

  • 알레르기, 기침과 냄새가 나는 경우
  • 불수의 운동과 장기간의 근육 수축을 포함하는 신경 학적 상태 인 근긴장 이상증은 몸의 비틀림, 비정상적인 자세 및 떨림을 유발합니다.
  • 다리 불안 증후군 (움직임이 다리에 영향을 미치는 경우)
  • 환자가 눈을 많이 깜박이면 시력 문제

혈액 검사, 피부 검사, 눈 검사 및 영상 검사는 이러한 질병 및 기타 의학적 상태를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

치료에는 일반적으로 약물 치료와 비 약물 치료가 포함됩니다. 드물게 수술이 옵션이 될 수 있습니다.

약물에는 항 고혈압제, 근육 이완제 또는 신경 이완제가 포함될 수 있습니다.

항 고혈압제는 일반적으로 고혈압 또는 고혈압을 조절하는 데 사용되지만 신경 전달 물질 수치를 조절하여 경증에서 중등도의 Tourette 증상이있는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 한 가지 예는 Clonidine입니다. 부작용으로는 설사 또는 변비, 구강 건조, 두통, 현기증 및 피로가 있습니다.

근육 이완제는 근육이 너무 뻣뻣해질 때 경련을 치료하여 신체적 경련을 제어하는 ​​데 도움이됩니다. 예로는 baclofen 및 clonazepam이 있습니다. 부작용으로는 졸음과 현기증이 있습니다. 근육 이완제를 복용하는 환자는 알코올을 섭취해서는 안되며 중장비를 운전하거나 사용하지 못할 수 있습니다.

신경 이완제는 뇌에서 도파민의 영향을 차단합니다. 경구 또는 주사로 복용 할 수 있습니다. 중등도에서 중증 증상을 치료할 수 있습니다. 일부 서방 성 신경 이완제는 2 ~ 6 주에 한 번만 주사됩니다.

부작용으로는 졸음, 시야 흐림, 구강 건조, 성욕 저하, 떨림, 경련, 경련, 체중 증가 등이 있습니다. 일부 신경 이완제는 다른 것보다 더 많은 부작용이 있습니다.

부작용이 문제가되면 환자는 의사에게 알려야합니다. 그들이 취할 수있는 다른 신경 이완제가있을 수 있습니다.

비 약물 치료

행동 요법은 일반적으로 투 렛병 환자를 돕기 위해 사용됩니다. 환자의 행동 패턴을 바꾸는 데 도움이 될 수 있습니다.

연구에 따르면 일종의인지 행동 치료 (CBT) 인 틱에 대한 포괄적 인 행동 중재 (CBIT)가 뚜렛 증후군이있는 어린이와 성인에게 도움이 될 수 있습니다. 요법은 습관을 바꾸어 증상을 치료하는 것을 목표로합니다.

습관 반전은 다음과 같은 아이디어를 기반으로합니다.

  • 환자는 자신의 틱을 인식하지 못합니다
  • 틱의 목적은 불편한 감각이 발생하기 전에 완화하는 것입니다

치료사는 환자가 틱의 패턴과 빈도를 모니터링하도록 돕습니다. 틱을 유발하는 모든 감각도 식별됩니다.

환자가 틱을 인식하면, 그들은 떨리는 불편한 감각을 덜어주는 대안적이고 덜 눈에 띄는 방법을 개발할 수 있습니다. 이를 경쟁 응답이라고합니다.

예를 들어, 목의 불쾌한 감각으로 인해 목을 찡그 리거나 비워야 할 필요성을 느끼게되면, 대신 일련의 심호흡을하여 감각을 완화하는 방법을 배울 수 있습니다.

2015 년에 발표 된 한 연구에 따르면 뚜렛 증후군 환자의 만성 틱을 줄이는 데 사용되는 CBT의 종류는 뇌의 작동 방식을 바꿀 수도 있습니다.

2015 년에 발표 된 또 다른 연구에서는 GABA로 알려진 뇌 화학 물질이 투렛 증후군 환자의 틱 치료에 도움이 될 수 있음을 발견했습니다.

습관 반전 요법에는 종종 이완 요법이 포함됩니다. 스트레스 나 불안은 틱을 더 심하고 빈번하게 만들 수 있습니다. 심호흡과 시각화는 불안을 완화하는 데 도움이 될 수 있으며 종종 틱이 점점 덜 심해집니다.

대체 요법이 있습니까?

가능한 치료법으로 침술과 최면이 제안되었습니다. 비타민 B 또는 비타민 D 섭취량 증가와 같은 많은식이 요소가 제안되었지만 연구에 의해 뒷받침되지 않았습니다.

Tourette Association Medical Advisory Board는 다음과 같이 말했습니다. MNT:

“현재 Tourette 치료를위한 대체 요법의 사용에 대한 증거는 없습니다. 간단히 말해, 아직 Tourette에 대해 연구되지 않았습니다.”

그러나 운동과 건강식이 요법은 스트레스를 줄이고 웰빙 감각을 향상시켜 틱의 심각성과 빈도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

수술

수술은 일반적으로 다른 치료에 잘 반응하지 않는 중증 증상이있는 성인 환자에게만 고려됩니다.

변연 백혈구 절제술 : 전류 또는 방사선 펄스를 사용하여 일부 감정, 행동 및 기억을 담당하는 변연계의 작은 부분을 태 웁니다. 이렇게하면 문제가 부분적으로 또는 완전히 해결 될 수 있습니다.

심부 뇌 자극 (DBS) : 전극은 뚜렛과 연결된 것으로 알려진 뇌의 일부에 영구적으로 이식됩니다. 그들은 신체 내부에 이식되는 작은 발전기에 연결됩니다. 전자 펄스가 발생기에서 전극으로 전달되어 뇌의 다른 부분을 자극합니다. 이것은 Tourette의 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.

DBS의 장기적인 효과는 아직 입증되지 않았습니다.

틱 관리

경쟁 스포츠에 참여하거나, 즐거운 컴퓨터 게임을하거나, 흥미로운 책을 읽는 데 도움이 될 수있는 활동입니다. 그러나 과도한 흥분은 일부 사람들에게 트리거가 될 수 있으므로 일부 활동은 반대의 영향을 미칠 수 있습니다.

예를 들어, 많은 사람들이 직장이나 학교에서 틱을 제어하는 ​​방법을 배우지 만 틱을 억제하면 틱이 표현 될 때까지 긴장이 증가 할 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 틱의 유형, 빈도 및 심각도가 변경 될 수 있습니다. 틱은 십대에 가장 심한 경향이 있지만 성인 초기에 종종 개선됩니다.

합병증

투렛 증후군은 사람의 지능에 영향을주지 않지만 ADHD, OCD 또는 ASD가있는 경우 학습 장애가 발생할 수 있습니다.

이러한 추가 조건이 있거나없는 어린이도 학교에서 괴롭힘을 경험할 수 있으며 이로 인해 사회적으로나 학업 적으로 학교 교육이 더 어려워 질 수 있습니다.

학교는 학생들에게 상태에 대해 교육함으로써 뚜렛 병에 걸린 급우를 더 잘 이해할 수 있도록 도와 줄 수 있습니다.

기저핵도 습관 학습에 관여하므로 뚜렛 병 환자는 습관을 통한 학습에 문제가있을 수 있습니다. 이것은 쓰기, 읽기 또는 산술과 같은 기술에 영향을 미칠 수 있습니다.

투렛 증후군이있는 어린이는 추가 교육 도움이 필요할 수 있습니다.

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