면역 글로불린 A 결핍

면역 글로불린 A (IgA) 결핍은 가장 흔한 원발성 면역 결핍입니다. 혈류에서 IgA 수치가 매우 낮거나없는 것이 특징입니다. 이로 인해 귀, 부비동, 폐 및 위장관과 같은 점막을 포함하는 빈번한 감염이 발생할 수 있습니다.

IgA 결핍이있는 사람들은 특정자가 면역 질환, 위장 (GI) 질환, 알레르기 질환 및 악화되는 형태의 면역 결핍을 포함한 다른 상태의 위험이 증가합니다.

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IgA는 무엇입니까?

IgA는 신체에서 생성되는 가장 풍부한 항체입니다. 그것은 혈류에 존재하며 점막 표면에서 분비됩니다.

IgA의 가장 중요한 역할은 점막에 존재하는 수많은 박테리아의 감염으로부터 보호하는 것입니다.

IgA 결핍이란 무엇입니까?

약간 낮은 IgA 값은 IgA 결핍과 일치하지 않습니다.

IgA 결핍 진단을 위해서는 다음이 있어야합니다.

혈액에서 측정 된 IgA 수치가 완전히 없거나 매우 낮음
정상적인 IgG 및 IgM 수준

IgA 결핍은 새로운 사례의 약 20 %에서 유전되는 것으로 생각되며 이러한 결핍의 원인은 대부분의 경우 알려지지 않았습니다.

5 가지 유형의 항체는 무엇입니까?

IgA 결핍의 증상은 무엇입니까?

어떤 사람들은이 항체 결핍으로 인해 많은 합병증을 가지고 있고 어떤 사람들은 어떤 영향도 미치지 않는 이유를 이해하지 못합니다. IgA 결핍이있는 대부분의 사람들은 감염이 증가하지 않습니다. 전부는 아니지만 일부 IgA 결핍 환자는 점막과 관련된 감염 위험이 증가합니다.

임상 효과에는 다음과 같은 증가가 포함될 수 있습니다.

정맥 두염
중이염 (중이염)
폐렴을 포함한 폐 감염
Giardiasis와 같은 위장관 감염

위장 질환

IgA 결핍은 또한 체강 질병 및 궤양 성 대장염을 포함한 다른 위장관 질환과 관련이 있습니다.

복강 질환은 위장관의 특정 단백질에 대한 IgA 항체의 존재로 가장 일반적으로 진단되지만, 복강 질환과 IgA 결핍이 모두있는 사람에서는 발견되지 않습니다. 대신, 이러한 동일한 단백질에 대한 IgG 항체는 체강 질병 환자에게 존재할 것으로 예상됩니다.

체강 질병이있을 가능성이있는 경우 IgA 결핍 여부를 확인하는 검사를받을 수도 있습니다. 이것은 체강 질병에 대한 정상적인 검사가 실제로 IgA 결핍의 결과로 위음성 결과가 될 수 있는지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

수혈

심각한 IgA 결핍이있는 일부 사람들은 실제로 IgA 항체에 대해 알레르기 항체 (IgE)를 만듭니다. 수혈에는 일반적으로 IgA 항체가 포함되어 있으므로 심한 IgA 알레르기는 수혈을받은 결과 아나필락시스 위험을 증가시킬 수 있습니다.

응급 수혈이 필요한 경우, 아나필락시스 가능성을 최소화하기 위해 IgA 항체가 거의없는 혈액 제품을 사용할 수 있습니다. 따라서 심각한 IgA 결핍이있는 경우 필요한 경우 더 안전한 수혈을 위해 의료 경보 팔찌를 착용하는 것이 좋습니다.

동반 질환

IgA 결핍은 동반 질환의 위험 증가와 관련이 있습니다. 여기에는 특정 혈액 질환 (예 : ITP), 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 그레이브스 병을 포함한 다양한자가 면역 질환이 포함됩니다. 이러한 질병은 IgA 결핍 환자의 약 20-30 %에서 발생합니다.