재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까? 증상, 원인 및 치료 - 줄기 세포 연구

재생 불량성 빈혈 : 알아야 할 모든 것

재생 불량성 빈혈은 사람의 골수에있는 줄기 세포를 손상시키는 의학적 상태입니다. 이 세포는 인간 건강에 필수적인 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 만드는 역할을합니다.

의사들은 다양한 상태가 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있다고 생각하는 반면, 질병 자체는 경증에서 생명을 위협하는 정도까지 다양합니다.

의학적 발전은 재생 불량성 빈혈이 그 어느 때보 다 더 치료 가능하다는 것을 의미합니다. 이 기사에서는이 희귀 한 의학적 장애에 대해 자세히 알아보십시오.

재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?

두통, 현기증 및 피로는 재생 불량성 빈혈의 일반적인 증상입니다.

재생 불량성 빈혈이있는 사람은 골수가 필요한 혈액 세포를 생성하지 못합니다. 이로 인해 병을 느끼고 감염 위험이 높아집니다.

의사는 재생 불량성 빈혈 골수 부전이라고도합니다.

의사는 미국에서 재생 불량성 빈혈이있는 사람의 수를 정확히 알지 못합니다.

NORD (National Organization for Rare Disorders)에 따르면 의사는 매년 약 500 ~ 1,000 건의 사례를 진단합니다. 나이가 많은 어린이, 청소년 및 청소년에게 가장 흔합니다.

원인

연구자들은 NORD에 따르면 재생 불량성 빈혈의 대부분은 건강한 골수 세포를 공격하는 면역 체계 때문이라고 믿고 있습니다.

의사들은 또한 다음을 포함하여 이러한 면역 체계 반응의 가능한 원인 중 일부를 확인했습니다.

플라스틱, 합성 섬유, 염료, 세제 및 살충제를 만드는 데 사용되는 화학 물질 인 벤젠에 노출
살충제 노출
비 바이러스 성 간염
살충제 노출
화학 요법 약물 또는 클로람페니콜과 같은 약물
간염
임신
류마티스 관절염 및 루푸스
암
기타 전염병

그러나 대부분의 재생 불량성 빈혈 사례에서 의사는 일반적으로 근본 원인을 찾아 낼 수 없습니다.

원인을 알 수없는 경우 의사는이 상태를 특발성 재생 불량성 빈혈이라고합니다.

조짐

재생 불량성 빈혈의 증상은 다음과 같습니다.

현기증
멍 들기 쉬운
피로
두통
과민성
어지러움
창백한 피부
호흡 문제
약점

이러한 증상은 심각 할 수 있습니다. 일부 사람들은 가슴 통증과 같은 심장 관련 증상이있을 수 있습니다.

진단

의사는 재생 불량성 빈혈을 진단하는 데 도움이되는 혈액 검사를 지시 할 수 있습니다.

의사는 환자의 증상과 병력에 대해 질문하는 것으로 시작합니다.

일반적으로 환자의 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 평가하기 위해 완전 혈구 수 (CBC)로 알려진 혈액 검사를 사용합니다. 이 세 가지 성분이 모두 낮 으면 범 혈구 감소증이있는 것입니다.

의사는 골반이나 고관절에서 채취 한 골수 검체를 채취하도록 권장 할 수도 있습니다.

실험실 기술자가 골수를 검사합니다. 재생 불량성 빈혈이있는 사람은 골수에 전형적인 줄기 세포가 없습니다.

재생 불량성 빈혈은 또한 골수이 형성 증후군 및 발작성 야간 혈색소뇨 증과 같은 다른 의학적 상태와 유사한 증상을 가질 수 있습니다. 의사는 이러한 조건을 배제하기를 원할 것입니다.

때때로, 다른 의학적 상태를 가진 사람은 재생 불량성 빈혈에 걸릴 수 있습니다. 이러한 조건은 다음과 같습니다.

운동 실조-팬시 토피아 증후군
판 코니 빈혈
Schwachman-Diamond 증후군
텔로미어 질환

사람이 이러한 상태를 가지고 있다면 의사는 재생 불량성 빈혈에 걸릴 가능성이 더 높다는 것을 인식 할 것입니다.

치료

의사는 재생 불량성 빈혈을 치료할 때 일반적으로 두 가지 목표를 가지고 있습니다. 첫 번째는 환자의 증상을 줄이는 것이고 두 번째는 골수를 자극하여 새로운 혈액 세포를 만드는 것입니다.

재생 불량성 빈혈 환자는 낮은 혈구 수를 교정하기 위해 혈액 및 혈소판 수혈을받을 수 있습니다.

의사는 감염과 싸우기 위해 백혈구가 필요하기 때문에 항생제를 처방 할 수도 있습니다. 이상적으로 이러한 약물은 사람이 더 많은 새로운 백혈구를 만들 수있을 때까지 감염을 예방합니다.

의사는 일반적으로 장기적으로 새로운 세포 성장을 촉진하기 위해 골수 이식을 권장합니다.

이를 위해 의사는 먼저 환자의 전반적인 골수 기능에 영향을 미치는 비정상적인 골수 세포를 죽이기 위해 화학 요법 약물을 처방 할 수 있습니다.

다음으로 의사는 환자의 몸에 골수를 주입하여 골수 이식을 수행합니다.

이상적으로, 개인은 가까운 가족 구성원으로부터 골수를 받게됩니다. 그러나 형제 자매 기증자도 20-30 %의 경우에만 일치합니다.

의사가 적합한 기증자를 찾을 수있는 경우 관련이없는 사람으로부터 골수를받을 수도 있습니다.

어떤 사람들은 골수 이식, 특히 노인과 화학 요법에서 회복하기 어려운 사람들을 견딜 수 없습니다. 다른 사람들은 골수와 일치하는 기증자를 찾지 못할 수 있습니다. 이러한 경우 의사는 면역 억제 요법을 처방 할 수 있습니다.

면역 억제제는 면역 체계를 억제하여 건강한 골수 세포를 공격하는 것을 이상적으로 차단합니다. 이러한 약물의 예로는 항 흉선 글로불린 (ATG) 및 사이클로스포린이 있습니다.

NORD에 따르면 재생 불량성 빈혈 환자의 약 1/3은 면역 억제제에 반응하지 않습니다.

이 경우 의사는 조혈 줄기 세포 이식 및 eltrombopag (Promacta)라는 약물과 같은 다른 치료법을 고려할 수 있습니다.

합병증

재생 불량성 빈혈이있는 사람들은 질병과 치료로 인해 합병증에 직면 할 수 있습니다.

때때로 사람의 신체가 골수 이식을 거부합니다. 의사는이를 이식편 대 숙주 병 또는 GVHD라고합니다.

GVHD는 사람을 극도로 아프게 만들 수 있으며 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

물집이 생기는 피부
구역질
구토
설사
간 손상

2015 년 연구에 따르면 면역 억제 요법을받는 재생 불량성 빈혈 환자의 약 15 %가 골수이 형성 증후군이나 급성 골수성 백혈병을 앓게됩니다.

이러한 상태는 환자의 초기 진단 후 수년 후에 발생할 수 있습니다.

어떤 사람들은 재생 불량성 빈혈 치료에 반응하지 않습니다. 이 경우 생명을 위협 할 수있는 감염에 더 취약합니다.

시야

사람의 나이와 전반적인 건강 상태가 전망에 영향을 미칠 수 있습니다.

재생 불량성 빈혈 환자의 예후는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

나이 : 일반적으로 젊은 사람들은 노인보다 치료 결과가 더 좋습니다.
기증자 : 형제 자매로부터 골수를받는 사람은 관련없는 기증자로부터 골수를받는 사람보다 더 나은 결과를 보이는 경향이 있습니다. 그러나 테스트 방법의 발전은이를 바꾸는 데 도움이됩니다.
전반적인 건강 : 다른 만성 질환이있는 사람들은 더 복잡한 치료 계획을 가지고있을 수 있습니다.

의사는 다양한 치료법을 고려할 때 개인의 치료 전망을 논의합니다.