전문가들은 알츠하이머 유사 질환에 대한 지침 초안 작성
국제 전문가 그룹이 알츠하이머 병을 모방 한 뇌 질환에 대한 과학적 및 대중의 인식을 높이는 데 도움이되는 지침에 동의했습니다. 이 상태는 새로운 것은 아니지만 최근 연구 및 임상 시험에서 밝혀졌습니다.
과학자들은 최근 변연 우세 연령 관련 TDP-43 뇌병증 (LATE)을 "새로 명명 된 치매 경로"로 인식했습니다.
실무 그룹은 NIH (National Institutes of Health)의 지원을받는 여러 센터의 과학자들과 다른 국가의 동료들로 구성됩니다.
전문가들은 80 대 중반 이상의 사람들에게 LATE가 공중 보건에 미치는 영향이 알츠하이머 병보다 크지는 않더라도 거의 동일하다고 제안합니다.
현재 저널에 실린 보고서에서 뇌, 그룹은 LATE의 첫 번째 정의를 제안하고 진단 및 연구 진행에 관심이있는 사람들을위한 지침을 권장합니다.
NIH의 일부를 구성하는 NIA (National Institute on Aging)의 책임자 인 Richard J. Hodes, MD는 알츠하이머 병에 관해 연구하는 연구자들이 진전을 보이고 있지만 여전히 스스로에게 다음과 같이 질문합니다.“알츠하이머 병은 언제입니까? 노인의 알츠하이머 병이 아니라 고요?”
LATE와 알츠하이머 병의 차이점
새로운 보고서는 LATE가 알츠하이머 병의 임상 적 특징을 가지고 있지만 사후 검사 결과 뇌 조직에 다르게 영향을 미치는 것으로 밝혀 졌다고 설명합니다.
주요 차이점 중 하나는 43kDa (TDP-43)의 transactive response DNA binding protein이라는 단백질입니다.
세포에서 TDP-43의 역할은 다양한 기능을 위해 유전자를 켜고 끄는 것입니다. 그러나 이렇게하려면 올바른 접힌 3D 모양이 있어야합니다.
최근 연구에 따르면 심하게 접힌 TDP-43은 노인에게서 자주 발생합니다.
심하게 접힌 TDP-43이 쌓이면 사람의 기억력과 사고력에 영향을 미치기 시작합니다. 85 세 이상 인구의 약 25 %는 심하게 접힌 TDP-43으로 인해 사고와 기억에 어려움을 겪고 있습니다.
연구는 또한 근 위축성 측삭 경화증 및 전 측두엽 퇴화라고 불리는 치매 유형과 같은 다른 더 드문 뇌 질환에서 심하게 접힌 TDP-43과 관련이 있습니다.
LATE와 알츠하이머 병의 또 다른 차이점은 심하게 접힌 TDP-43의 존재는 종종 해마의 세포 및 조직 손실을 유발하는 상태 인 해마 경화증과 함께 발생한다는 것입니다.
해마는 기억력과 학습에 중요하며 해마 성 경화증이있는 사람은 알츠하이머 병과 유사한 기억력 및 사고력 장애 증상을 가질 수 있습니다.
치매의 다른 원인 이해하기
NIA의 알츠하이머 병 센터 프로그램 책임자 인 Nina Silverberg 박사는 전문가 그룹이 가이드 라인을 개발 한 워크숍의 공동 의장을 맡았습니다. 워크샵은 2018 년 10 월 17 일부터 18 일까지 조지 아주 애틀랜타에서 열렸습니다.
미국의 과학자들뿐만 아니라 작업 그룹에는 호주, 오스트리아, 일본, 스웨덴 및 영국의 전문가들이 포함됩니다. 그들의 전문 지식은 뇌 영상 및 임상 진단에서 유전학, 신경 병리학 및 신경 심리학에 이르기까지 다양합니다.
Silverberg는이 분야에서 일하는 사람들이 최근의 임상 실험과 연구를 통해 두 가지를 배웠다고 설명합니다.“첫째, 우리가 알츠하이머를 앓고 있다고 생각하는 모든 사람들이 알츠하이머에 걸린 것은 아닙니다. 둘째, 치매의 다른 원인을 이해하는 것이 매우 중요합니다.”
알츠하이머 병의 두드러진 특징은 베타-아밀로이드라는 단백질이 존재한다는 것입니다.이 단백질은 TDP-43처럼 올바르게 접히지 않을 때 문제를 일으킬 수도 있습니다.
사후 검사에서 점점 더 많은 증거가 나오면서 임상 시험에 참여한 많은 사람들은 증상이 알츠하이머 병과 일치했지만 베타 아밀로이드 침착 물이 없을 가능성이 높습니다.
Silverberg는“TDP-43을 가능한 알츠하이머의 모방 체로 단순화”하는 연구가 성장하고 있다고 말했습니다. 워크숍은“노년기 두뇌에 대한 다른 기여자에 대한 이해를 발전시킬 추가 연구를위한 출발점을 제공해야합니다. 변화.”
후기 진단 및 준비
보고서는 LATE 진단 및 준비 지침을 자세히 설명합니다. 또한 추가 연구 방향을 권장합니다.
LATE가 기억, 학습 및 사고의 여러 측면을 손상시켜 결국 일상 활동을 수행하는 사람의 능력을 약화시키는 방법을 기록합니다.
전문가들은 LATE가 알츠하이머 병만큼 빠르게 진행되지 않는다고 생각합니다. 그러나 그들은 LATE가 알츠하이머 병과 결합 될 때 그 자체로 두 질환의 감소보다 더 빨리 감소 할 것이라고 제안합니다.
보고서는 또한 LATE를 평가하고 분류하기 위해 일상적인 부검의 필요성을 강조합니다. 전문가들은 부검에서 TDP-43이 뇌에서 발견되는 위치에 따라 다음 단계를 권장합니다.
- 1 단계 : TDP-43은 편도체에만 존재합니다.
- 2 단계 : TDP-43은 편도체와 해마 모두에 존재합니다.
- 3 단계 : TDP-43은 편도체, 해마 및 중전 두 이랑에 존재합니다.
전문가들은 LATE가 어떻게 발전하고 발전하는지 조사하기 위해 추가 연구를 요구합니다. 그들은 또한 LATE의 바이오 마커와 동물 모델에 대한 필요성을 강조합니다.
그들은 알츠하이머 병의 임상 시험에서 LATE 환자를 제거하면 이러한 시험이 성공하고 새로운 지평을 열 가능성이 높아질 수 있다고 권장합니다.
이 보고서는 또한 이미징, 역학 및 임상 연구의 도움을 받아 LATE의 특성을보다 완전하게 설명하고 이러한 연구가 다양한 개인 그룹을 포괄해야하는 필요성을 설명합니다.
Hodes 박사는 "사후 뇌 조직을 기증하려는 사람들이 없었다면"연구가이 정도까지 도달하지 못했을 것이며 실제로 더 발전 할 수 없었을 것이라고 강조합니다.
"우리는 치료와 치료로 이어질 수있는 발견을 촉진하는 데 진정으로 중요한 장기 기증자와 그 가족, 그리고 모든 임상 시험 참가자들에게 감사합니다."
Richard J. Hodes, M.D.
