원발성 경화성 담관염이란 무엇입니까?
원발성 경화성 담관염은 주로 간 내부와 외부의 담관에 영향을 미치는 드문 질환입니다. 담낭과 췌장의 관에서도 발생할 수 있습니다.
원발성 경화성 담관염 (PSC)의 경우 담관 벽에 염증이 생겨 흉터가 생기고 경화됩니다. 이러한 변화로 인해 관이 좁아 져 담즙이 관을 통해 배출되기 어렵습니다.
결과적으로 담즙은간에 축적되어 간 세포를 손상시킵니다. 결국 담즙이 혈류로 스며 듭니다.
장기적인 손상을 입은 후에 간은 경화 또는 섬유증 인 간경변증으로 발전합니다. 더 이상 제대로 작동하지 않습니다.
PSC는 만성 궤양 성 대장염, 크론 병 및 대장 암과 밀접한 관련이 있지만 단독으로 발생할 수도 있습니다.
이 질병은 PSC 환자의 70 %를 차지하는 남성에서 발병 할 가능성이 더 높습니다. 증상은 평균적으로 남성은 40 세, 여성은 45 세에 나타납니다.
원발성 경화성 담관염이란 무엇입니까?
간은 소화에 필요한 녹갈색 액체 인 담즙을 생성합니다.
간 세포는 담즙을 담관이라고하는 간 내의 작은 관으로 배설합니다. 이 튜브는 잎맥처럼 모입니다.
이 작은 관은 담즙을 장으로 이어지는 더 큰 관인 일반적인 관으로 배출합니다. 담즙은 소화를 돕고 대변을 갈색으로 만듭니다.
PSC 환자의 경우 염증과 흉터로 인해 담관이 막힙니다.
결과적으로 담즙은 간에서 수집됩니다. 시간이 지남에 따라 간 세포를 손상시키고 간 흉터 인 섬유증 또는 간경변을 유발합니다.
간경변이 진행됨에 따라 더 많은 흉터 조직이 축적되고 간 기능이 점차적으로 불가능 해집니다. 흉터 조직은 담관이 배액되는 것을 막을 수 있으며, 이는 덕트 감염으로 이어질 수 있습니다.
조짐
초기 단계 PSC를 가진 대부분의 사람들은 증상이 없습니다. 의사는 일상적인 검사를 통해서만 질병을 발견 할 수 있습니다. 혈액 검사는 높은 수준의 간 효소, 특히 알칼리성 포스파타제를 나타낼 수 있습니다.
증상은 다음과 같은 이유로 발생합니다.
- 담즙이 덕트를 통해 제대로 배수되지 않습니다.
- 간이 손상되었습니다.
- 간이 실패하기 시작합니다.
담관이 감염되면 오한, 발열 및 복부 압통을 유발할 수 있습니다.
담즙이 혈류로 스며들 때 가려움증이 발생할 수 있습니다.
질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 지속적인 피로 또는 피로
- 식욕 부진
- 체중 감량
- 황달
황달은 피부와 눈의 흰자위를 노랗게 만듭니다. 빌리루빈이라는 화합물이 체내에 축적 될 때 발생합니다.
진행된 간경변 단계에있는 사람은 복부와 발에 광범위한 부종을 경험할 수 있습니다.
간부전은 PSC 진단을받은 후 10 ~ 15 년이지나거나 개인에 따라 더 오래 걸릴 수 있습니다.
PSC 환자는 다음과 같은 위험이 높습니다.
- 지용성 비타민 A, D, E, K의 결핍
- 문맥 고혈압
- 대사성 뼈 질환
- 담관 또는 결장암
원인
과학자들은 PSC의 원인을 정확히 알지 못합니다. Genetics Home Reference에 따르면 환경 및 유전 적 요인의 조합이 중요한 역할을 할 수 있습니다.
일부 연구자들은 PSC가자가 면역 질환 일 수 있다고 제안했습니다. 이러한 상태는 면역 체계의 기능이 변경 될 때 발생합니다.
일반적으로 면역 체계는 박테리아 및 바이러스와 같은 외부 침입자에 의한 감염으로부터 신체를 보호합니다.
그러나 때로는 면역 체계가 장기 또는 기타 신체 부위를 침입자로 잘못 인식하여 신체가 이러한 부위를 공격하고 손상 시키게합니다.
그러나자가 면역 질환이 PSC를 유발할 수있는 정확한 방법은 아직 명확하지 않습니다.
또한 대부분의자가 면역 질환은 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 주지만 PSC는 남성에게 더 흔합니다.
과학자들은 또한자가 면역 질환과 달리 PSC가 면역 억제라고 알려진 치료에 잘 반응하지 않는다고보고합니다.
이러한 문제는 PSC가자가 면역 질환 인 경우 다른자가 면역 질환과 다르게 작용 함을 시사합니다.
PSC는 종종 크론 병 또는 특히 궤양 성 대장염과 같은 일종의 염증성 장 질환이있는 사람들에게서 발생합니다. 또한 유육종증, 만성 췌장염 또는 기타자가 면역 관련 질환이있는 사람들에게도 흔합니다.
유전 적 요인도 역할을 할 수 있습니다. Genetics Home Reference에 따르면이 질병은 가족 집단에서 발생하는 경향이 있습니다.
연구자들은 PSC를 간염을 일으키는 바이러스와 연관시키지 않았습니다.
진단
사람이 염증성 장 질환의 병력이 있거나 혈액 검사에서 특정 비정상적인 결과가 나타나면 의사는 PSC를 의심 할 수 있습니다.
내시경 역행 담관 췌 조영술 (ERCP)
의사는 종종 ERCP 절차를 사용하여 담관 및 췌관의 문제를 진단하고 치료합니다. 상부 위장 내시경 검사와 X- 레이를 함께 사용합니다.
환자가 마취 상태에있는 동안 의사는 입, 식도, 위, 소장을 통해 조명이 켜진 유연한 내시경을 삽입합니다. 그런 다음 내시경을 통해 담관에 얇은 튜브를 삽입합니다. 의사는 이것을 사용하여 염료를 주입하면 담관의 상태가 X- 레이에 명확하게 표시됩니다.
PSC를 가진 사람의 경우 담관은 평소보다 좁게 보이며 여러 개의 좁아지고 넓어진 세그먼트가있는 구슬 모양의 모양을 가지고 있습니다.
간 생검
질병이 진행됨에 따라 환자는 얼마나 많은 손상이 발생했는지 확인하기 위해 생검이 필요할 수 있습니다.
의사는 국소 마취제를 바르고 가슴의 오른쪽 아래 부분을 통해가는 바늘을 삽입하여 현미경 분석을 위해 간 작은 조각을 추출합니다.
대장 내시경
PSC를 가진 사람들은 궤양 성 대장염에 걸릴 확률이 높고 PSC와 궤양 성 대장염이있는 사람들은 대장 암에 걸릴 위험이 더 높습니다.
이러한 이유로 대장 내시경 검사가 중요합니다. 의사가 궤양 성 대장염을 진단하고 암이나 전암 상태를 조기에 발견하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
치료
간에서 자연적으로 생성되는 담즙산 인 우르 소 디올 또는 우르 소데 옥시 콜산으로 치료합니다.
연구에 따르면 PSC 환자의 간 효소 수치를 낮출 수 있습니다. 그러나 간 상태 나 전체 생존율을 개선하지는 않습니다.
2011 년에 업데이트 된 연구에 따르면 의료계는이 치료의 이점과 해로움에 대한 더 많은 증거가 필요합니다.
의사는 다음을 처방 할 수도 있습니다.
- 항소 양제라고하는 가려움증 완화 약물
- 콜레스테롤을 감소시키는 콜 레스 티라민과 같은 담즙산 격리 제
- 감염 치료를위한 항생제
- 비타민 보충제
또한 궤양 성 대장염이있는 경우 의사는 적절한 치료를 권장합니다.
간경변으로 인한 체액 저류로 인해 복부와 발이 부어 오르는 경우 저염식이 요법과 이뇨제가 도움이 될 수 있습니다.
연구자들은 PSC를 관리하기 위해 다양한 면역 억제제와 항생제를 사용해 보았지만 사망률에 영향을 미치지 않았습니다. 이러한 약물의 예로는 사이클로스포린, 타크로리무스, 메토트렉세이트, 부데소니드 및 메트로니다졸이 있습니다.
막힘 완화
어떤 경우에는 외과의가 내시경 또는 외과 적 절차를 사용하여 담관의 주요 막힘을 열 수 있습니다.
내시경을 사용하여 의사는 한쪽 끝에 풍선이 달린 작은 튜브를 좁아진 담관에 넣을 수 있습니다. 풍선을 부 풀리면 담관이 확장되어 담즙이 다시 흐를 수 있습니다.
또한 좁은 덕트에 플라스틱 튜브 스텐트를 배치하면 열린 상태를 유지할 수 있습니다.
이식
미국 간 재단 (American Liver Foundation)은 PSC를 앓고있는 많은 사람들이 결국 진단 후 약 10 년에 간 이식이 필요하다고 지적합니다.
수술 기술의 발전과 거부를 억제하기위한 신약 사용으로 이식 성공률이 향상되었습니다.
PSC 환자의 결과는 간 이식 후 우수합니다. 이식 센터의 생존율은 높으며 사람들은 회복 후 양질의 삶을 경험하는 경향이 있습니다.
