일차 성 진행성 다발성 경화증 (PPMS) : 증상 및 기타 - 다발성 경화증

일차 진행성 MS에 대해 알아야 할 사항

원발성 진행성 다발성 경화증은 뇌 및 신경 기능을 악화시킵니다. 증상이 완화되지 않고 재발합니다. 이것은 MS가 취할 수있는 여러 형태 중 하나입니다.

다발성 경화증 (MS)은자가 면역 질환입니다. 일반적으로 감염과 질병으로부터 신체를 보호하는 면역 체계가 신경을 덮는 보호 수초 코팅을 표적으로 삼습니다.

MS 환자의 약 15 %가 일차 진행성 MS (PPMS)를 앓고 있습니다.

이 기사에서는 PPMS, 치료 및 증상 관리를위한 추가 전략에 대해 설명합니다.

일차 진행성 MS는 무엇입니까?

PPMS는 증상이 재발하지 않습니다.

PPMS는 뇌 및 중추 신경계 (CNS)의 기능을 완화 및 재발없이 지속적으로 악화시킵니다.

그러나 PPMS를 가진 일부 사람들은 일시적인 정체를 경험하고 때로는 증상이 약간 감소합니다.

이러한 이유로 의사는 MS 진행을 더 잘 설명하기 위해 수정자를 추가합니다. 목표는 사람이 가장 효과적인 치료를 받도록 돕는 것입니다.

다음은 이러한 수정 자와 그 정의입니다.

활동성 : 뇌 MRI는 더 많은 병변과 더 넓은 질병 활동을 보여줍니다.
비 활동성 : 증상은 계속되지만 질병이 더 이상 병변을 일으키지 않습니다.
진행과 함께 : 장애 수준이 증가하고 증상이 악화되고 있습니다.
진행되지 않음 : 질병이 더 이상 장애를 일으키지 않으며 증상이 꾸준합니다.

재발 완화 다발성 경화증 또는 이차 진행성 다발성 경화증 환자의 경우 증상이 주기적으로 발생하고 해결됩니다. PPMS 환자의 경우 증상이 완화 기간없이 점차 더 심해집니다.

모든 유형의 MS는 일반적으로 CNS를 손상시킵니다. 그러나 PPMS는 뚜렷한 유형의 손상을 유발합니다. 예를 들어, 다른 형태의 MS에 비해 뇌에 병변이 적고 척수에 병변이 더 많이 발생하는 경향이 있습니다.

National Multiple Sclerosis Society에 따르면 PPMS는 재발 및 재발하는 유형보다 진단 및 치료가 더 어렵습니다.

또한 PPMS를 가진 사람들은 일반적으로 재발 성 MS 유형보다 약 10 년 늦게 증상이 나타납니다.

또 다른 주요 차이점은 재발 유형이 남성보다 여성에게 2 ~ 3 배 더 영향을 미친다는 것입니다.반면 PPMS는 남녀간에 똑같이 발생합니다.

조짐

피로는 때때로 MS의 증상입니다.

PPMS 증상은 개인의 일상 생활과 정규 작업을 완료하는 능력에 영향을 미칠 수 있습니다. 이동성 문제는 보통 척수 손상으로 인한 PPMS의 특징입니다.

PPMS를 가진 사람은 또한 다음과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

기분의 변화
근육 약화
얼어서 고움
따끔 거림
불분명하거나 혼란스러운 생각
피로
균형 문제
시력 문제
장 및 방광 조절 문제
성기능 장애
우울증
마비

각 사람에게 어떤 증상이 나타날지 예측하기 어렵습니다. 두 사람이 다발성 경화증의 동일한 증상을 경험하지 않습니다.

모든 유형의 다발성 경화증은 이러한 많은 증상을 유발할 수 있습니다. PPMS를 다른 유형과 구별하려면 시간과 반복적 인 진단 테스트가 필요합니다. 의사가 PPMS를 진단하려면 1 년 동안 지속적으로 악화되는 증상을 경험해야합니다.

진행성 증상 외에도 다음 기준 중 두 가지 이상을 나타내야합니다.

MRI 스캔에 나타나는 뇌의 MS 관련 병변
척수에 두 개 이상의 MS 관련 병변
척수액 내 면역 글로불린 G 항체 또는 특정 면역 단백질 수치 상승

의사는 질병의 진행을 추적하기 위해 정기적 인 MRI 스캔을 권장 할 것입니다.

치료

한 약물은 PPMS의 진행을 늦추는 것으로 보입니다. 이것은 ocrelizumab (OCR) 또는 브랜드 이름 인 Ocrevus라고하는 질병 조절 요법입니다.

2016 년 2 월 식품의 약국 (FDA)은 PPMS 치료제로 OCR "획기적인 치료 지정"을 부여했습니다.

2018 년 가이드 라인은 OCR을 "보행중인 [PPMS] 환자의 질병 진행을 변화시키는 유일한 [질병 수정 요법]"이라고 설명합니다.

그러나 OCR이 이동하지 않는 사람들에게 임상 적 이점을 제공한다는 증거는 없습니다.

여기에서 다발성 경화증에 대한 중요한 사실을 배웁니다.

기타 조치

다양한 치료법과 전략이 증상을 관리하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

예는 다음과 같습니다.

증상 완화에 도움이되는 약물 : 우울증, 근육 경련, 방광 문제 등을 줄일 수 있습니다.
치료 : 물리, 작업, 언어 및 심리 치료는 힘, 기분 및 이동성을 향상시키는 데 도움이 될 수 있으며 일부 사람들은 독립을 촉진한다고 생각합니다.
라이프 스타일 조정 : 신체적, 정신적 건강을 지원해야합니다. 예를 들면 건강에 좋은 식단을 먹고, 운동하고, 명상하고, 상담이나 그룹 치료에 참여하는 것입니다.

모든 유형의 다발성 경화증 환자가 극한의 온도에 노출되지 않도록하는 것도 중요합니다. 과열되면 증상이 악화 될 수 있습니다.

시야

PPMS는 예측할 수없는 유형의 MS입니다.

PPMS는 이미 예측하기 어려운 매우 예측할 수없는 유형의 질병입니다. 증상은 심각 할 수 있으며 진행 속도는 사람마다 다릅니다.

에 발표 된 연구의 저자 신경학, 신경 외과 및 정신과 저널 PPMS 진행은 증상의 유형과 처음 발생한 연령에 따라 달라질 수 있습니다.

MS의 장애 정도를 측정하기 위해 의사는 Kurtzke 확장 장애 상태 척도를 사용할 수 있습니다. 점수는 0.0 (증상이 없음을 나타내는 0.0)에서 10.0 (다발성 경화증이 치명적일 수 있음을 나타냄)까지 다양합니다.

스케일의 주요 기능적 차이점은 다음과 같습니다.

4.0 : 사람은 지팡이와 같은 보조 도구없이 걸을 수 있습니다. 과도하게 기능 저하없이 하루에 최소 12 시간 동안 서 있거나 걸을 수 있습니다.
5.0 : 사람이 약 200m 동안 도움없이 걸을 수 있습니다. 그러나 장애 수준은 정규직과 같은 일부 일상 활동을 제한 할만큼 심각합니다.
6.0 : 사람은 가끔 또는 매일 도움이 필요하며 지팡이, 목발 또는 보조기를 사용하여 100m 이상의 거리를 걷습니다.
7.0 : 사람은 도움을 받아 5 미터를 걸을 수 없으며 보통 휠체어를 사용합니다.
8.0 : 일반적으로 사람은 침대 나 의자에서 이동할 수 없으며 전동 휠체어를 사용할 수 있습니다. 이 단계에서 사람의 팔은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

4.0 점에서 5.0 점 사이의 전환은 일반적으로 PPMS의 주요 증상 인 보행 능력의 변화를 나타냅니다.

연구의 저자는 신경학, 신경 외과 및 정신과 저널 PPMS 진단을받은 사람이 4.0 점에 도달하는 데 걸리는 평균 시간은 8.1 년이라고보고합니다.

8.0에 도달하는 데 걸리는 시간은 다를 수 있지만 평균적으로 약 20.7 년이 걸립니다. 증상이 진행되는 속도는 재발 성 MS 환자보다 PPMS 환자에서 더 빠릅니다.

과학적 진보가 새로운 약물로 이어짐에 따라 PPMS 환자의 전망이 개선 될 것이라는 희망이 있습니다.