척추이 분증에 대해 알아야 할 사항

척추이 분증은 척추 뼈의 뼈가 척수를 완전히 덮지 않아 노출 된 상태로 남는 상태입니다. 증상은 경증에서 중증까지 다양하며 신체 및 지적 발달에 영향을 미칠 수 있습니다.

척추이 분증은 선천성 문제로 출생 전에 존재한다는 것을 의미합니다. 배아 신경관의 불완전한 폐쇄로 인해 발생합니다. 신경관 결함입니다.

척추이 분증에는 네 가지 주요 유형이 있습니다.

• 골수 수막 세포
• 척추이 분열 오 컬타
• 폐쇄 신경관 결함
• 수막 세포

Myelomeningocele은 가장 심각한 유형입니다. 척추이 분증 신비주의에서는 증상이 거의 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 수술 및 기타 치료 옵션은 심각한 증상이있는 사람의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

이 기사에서는 가장 심각한 유형 인 골수 수막염의 증상, 원인 및 치료 방법을 살펴 봅니다.

척추이 분증이란 무엇입니까?

임신 후 첫 달 동안 배아는 신경관으로 알려진 조직 구조를 발달시킵니다.

이 구조는 점차 뼈, 신경 및 조직으로 발전합니다. 이들은 결국 신경계, 척추, 그리고 신경을 보호하고 둘러싸는 뼈의 융기 인 척추를 형성합니다.

척추이 분증에서는 신경관과 척추가 제대로 발달하지 않습니다. 척추가 완전히 닫히지 않고 척추가 여러 척추를 따라 노출 된 상태로 유지됩니다.

막과 척수가 밀려 나오면 태아의 등에 주머니가 형성됩니다. 낭은 수막 또는 막으로 덮일 수 있습니다.

매년 미국에서 태어난 4 백만 명의 아기 중 척추이 분증은 1,500 ~ 2,000 명에 영향을 미칩니다.

종류

척추이 분증의 네 가지 주요 유형은 다음과 같습니다.

오 컬타

이것은 가장 가벼운 형태이며 신경 학적 징후 나 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 척추 결함이있는 피부에 작은 모반, 보조개 또는 털털이있을 수 있습니다. 다른 상태에 대한 검사에서 우연히 발견되지 않는 한 환자는 척추이 분증이 있다는 것을 결코 알 수 없습니다.

폐쇄 신경관 결함

척수의 지방, 뼈 또는 수막에 다양한 결함이있을 수 있습니다. 종종 증상이 없지만 일부 사람들은 부분 마비와 장 및 요실금이있을 수 있습니다.

수막 세포

척수는 정상적으로 발달하지만 수막 (그를 둘러싸고있는 보호막)은 척추의 구멍을 통해 밀어냅니다. 수술은 일반적으로 신경 경로에 거의 또는 전혀 손상을주지 않고 막을 제거 할 수 있습니다.

골수 수막 세포

이것은 가장 심각한 형태입니다. 척수가 노출되어 구멍 아래의 신체가 부분적으로 또는 완전히 마비됩니다. 다음 섹션에서는 증상에 대해 자세히 설명합니다.

조짐

척추이 분증을 가지고 태어난 영아는 다음을 갖거나 발달 할 수 있습니다.

• 다리의 쇠약 또는 마비
• 요실금
• 장실 금
• 피부 감각 부족
• 뇌척수액 (CSF) 축적, 뇌수종 및 뇌 손상으로 이어짐

신경계는 또한 감염에 더 취약하며, 그중 일부는 생명을 위협 할 수 있습니다.

CSF는 뇌 내부의 구멍을 통해 그리고 뇌 표면과 척수 주변으로 흐르는 물의 액체입니다. CSF가 너무 많으면 뇌수종, 뇌에 대한 압력 및 궁극적으로 뇌 손상을 유발할 수 있습니다.

척추의 구멍이 척추 꼭대기에서 발생하면 다리의 완전한 마비 및 신체의 다른 곳에서 움직임에 대한 다른 문제가 발생할 가능성이 더 높습니다. 구멍이 척추의 중간이나 바닥에 있으면 증상이 덜 심각 해지는 경향이 있습니다.

골수 수막염의 증상

척수 수막 구균은 척추이 분증의 가장 심각한 형태입니다. 뇌수종이 있으면 학습 문제의 가능성이 높아집니다. 다양한 증상이 발생할 수 있습니다.

인지 증상

인식, 사고, 학습, 판단 및 아는 것을인지라고합니다. 신경관의 문제는 뇌 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 뇌의 피질, 특히 전두부가 제대로 발달하지 않으면인지 문제가 발생할 수 있습니다.

유형 2 Arnold-Chiari 기형

이것은 소뇌로 알려진 뇌의 일부를 포함하는 비정상적인 뇌 발달입니다. 이것은 뇌수종을 일으킬 수 있습니다. 언어 처리 및 물리적 조정에 영향을 미칠 수 있습니다.

배우는 어려움

척추이 분증을 가진 많은 사람들은 정상적인 지능을 가지고 있지만 일부는 다음과 같은 어려움을 겪습니다.

• 배우기
• 집중
• 문제 해결
• 독서
• 구어 이해
• 계획 수립
• 추상적 인 개념 파악

동등

시각적 및 신체적 조정에 문제가있을 수 있습니다. 단추 나 신발 끈을 만드는 것은 어려울 수 있습니다.

마비

이 상태를 가진 대부분의 사람들은 다리에 어느 정도의 마비가 있습니다.

다리 보조기 나 지팡이는 부분 마비가있는 사람이 움직일 수 있도록 도와줍니다. 그러나 전체 마비가있는 사람은 휠체어가 필요합니다.

운동을하지 않으면하지가 약해져 관절 탈구와 뼈의 기형을 초래할 수 있습니다.

수막염

척추이 분증이있는 사람들은 뇌수막염의 위험이 더 높습니다. 이것은 생명을 위협 할 수 있습니다.

기타 문제

장과 요실금은 일반적인 문제입니다. 피부 문제, 위장 문제, 라텍스 알레르기 및 우울증도 발생할 수 있습니다.

다리에 감각이 없으면 피부 손상이 발생할 수 있습니다. 그들은 깨닫지 못한 채 다치거나 화상을 입을 수 있습니다.

치료

치료는 척추이 분증의 유형, 사람에게 얼마나 심각한 영향을 미치는지 등에 따라 다릅니다.

수술 옵션

어떤 경우에는 수술이 가능합니다.

척추를 복구하는 수술

외과의는 출생 후 2 일 이내에이를 수행 할 수 있습니다. 척수와 노출 된 조직 또는 신경을 다시 신생아의 몸으로 대체 한 다음 척추의 틈을 막고 척수를 근육과 피부로 봉합니다.

척추 측만증이나 관절 탈구와 같은 뼈 발달 문제가 나중에 발생하면 추가 교정 수술이 필요할 수 있습니다. 등 보조기는 척추 측만증을 교정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

산전 수술

외과의는 일반적으로 임신 19 ~ 25 주에 자궁을 열고 태아의 척수를 복구합니다. 이것은 분만 후 척추이 분증이 악화되는 위험을 줄일 수 있습니다.

세사 리안 섹션 탄생

척추이 분증이 태아에 있으면 노출 된 신경에 대한 위험이 적기 때문에 제왕 절개로 분만 할 수 있습니다.

뇌수종

수술은 뇌에 축적 된 뇌척수액을 치료할 수 있습니다. 외과의는 아기의 뇌에 얇은 튜브 또는 션트를 이식합니다. 션트는 과도한 체액을 일반적으로 복부로 배출합니다. 일반적으로 영구 분로가 필요합니다.

션트가 막히거나 감염되면 아이는 추가 수술이 필요할 수 있습니다. 외과의는 아이가 성장함에 따라 더 큰 것을 설치할 수 있습니다.

물리 및 작업 요법

물리 치료

이것은 사람이 독립 할 가능성을 높이고하지 근육이 약 해지는 것을 방지하기 때문에 매우 중요합니다. 특별한 다리 보조기는 근육을 강하게 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

보조 기술

다리가 완전히 마비 된 사람은 휠체어가 필요합니다. 전동 휠체어는 편리하지만 수동 휠체어는 상체의 근력과 전반적인 체력을 유지하는 데 도움이됩니다.

컴퓨터와 특수 소프트웨어는 학습 장애가있는 사람들을 도울 수 있습니다.

작업 요법

이렇게하면 아이가 옷을 입는 것과 같은 일상적인 활동을보다 효과적으로 수행 할 수 있습니다. 자존감과 독립성을 장려 할 수 있습니다.

요실금 치료

비뇨기과 전문의가 평가를 수행하고 적절한 치료를 권장합니다.

간헐적 카테터 삽입 (CIC) 청소

이것은 정기적으로 방광을 비우는 기술입니다. 어린이나 부모 또는 보호자는 카테터를 요도를 통해 방광에 삽입하여 비우는 방법을 배웁니다.

항콜린 제

의사는 종종 요실금이있는 성인에게 이러한 약물을 처방하지만 척추이 분증이있는 어린이에게는 처방 할 수 있습니다. 이 약물은 방광이 담을 수있는 소변의 양을 증가시키고 아이가 소변을 보는 횟수를 줄입니다.

보톡스 주사

어떤 사람들은 방광이 비정상적으로 수축하는 과반 사성 방광이 있습니다. 의사는 근육을 마비시키기 위해 보톡스 주사를 권할 수 있습니다. 효과가 있으면 6 개월마다 치료를 반복합니다.

인공 요도 괄약근 (AUS)

외과 의사는 액체, 펌프 및 풍선으로 둘러싸인 실리콘 커프가있는 장치를 이식 할 수 있습니다. 장치는 요도에 부착되고 풍선은 복부에 배치됩니다. 펌프는 남성의 경우 음낭 피부 아래에, 여성의 경우 음순 피부 아래에 배치됩니다.

아이가 소변을 볼 필요가있을 때 펌프를 누릅니다. 이것은 일시적으로 커프에서 풍선으로 액체를 비우고 커프에 대한 압력을 해제하고 요도를 열어 소변을 배출 할 수 있도록합니다. 아직 사춘기에 이르지 않은 어린 소년에게는 적합하지 않을 수 있습니다.

Mitrofanoff 절차

외과의는 맹장을 제거하고 배꼽 바로 아래에 구멍 또는 장루에서 끝나는 작은 채널 인 Mitrofanoff 채널을 만듭니다.

소아는 카테터를 장루에 삽입하여 소변을 배출하고 방광을 비울 수 있습니다.

요로 및 신장 감염을 예방하기 위해 항생제를 장기간 사용해야 할 수 있습니다.

대장 요실금 치료

특별한 식단과 몇 가지 배변 훈련 기술이 도움이 될 수 있습니다.다른 치료 옵션에는 수술이 포함됩니다.

다이어트

섬유질이 풍부한 건강하고 균형 잡힌 식단은 변비 예방에 도움이 될 수 있지만 너무 많은 섬유질은 설사를 유발할 수 있습니다. 음식 일기는 적절한 음식을 기록하는 데 도움이됩니다.

항문 플러그

이들은 거품으로 만들어져 더럽혀지지 않도록 항문에 삽입됩니다. 플러그가 젖 으면 팽창하여 대변과 액체가 통과하지 못하도록 차단합니다. 항문 플러그는 약 12 ​​시간 동안 작동합니다. 부착 된 끈을 당겨서 제거 할 수 있습니다.

관장

다른 기술이 효과가 없으면 환자는 관장의 혜택을받을 수 있습니다. 2 ~ 3 일 동안 장을 청소합니다.

대장 요실금 수술

이러한 치료가 효과적이지 않으면 의사는 수술을 권할 수 있습니다.

Antegrade 자제 관장 (ACE)

외과의는 맹장을 사용하여 장과 복부 사이에 통로를 만듭니다. 이 채널은 복부 표면의 구멍 또는 장루에서 끝납니다.

사람이 카테터를 장루에 삽입하면 액체가 카테터, 장루 및 장으로 통과하여 항문을 통해 내용물이 흘러 나올 수 있습니다.

결장루 또는 회장루

결장 조루 술은 결장의 일부를 전환하여 파우치에 부착 된 장루에 연결합니다. 파우치는 변을 수집합니다.

전환이 소장 끝에있는 경우,이 절차를 회장루라고합니다.

척추이 분증이있는 어린이는 소아과 의사, 신경 외과 의사, 비뇨기과 의사 및 정형 외과 의사를 포함한 여러 전문가의 도움이 필요할 수 있습니다.

테스트 및 진단

일상적인 초음파 검사는 임신 중 척추이 분증의 대부분을 감지합니다. 다양한 산전 검사도 가능하지만 100 % 정확하지는 않습니다.

산모 혈청 알파-태아 단백 (MSAFP) 검사

이것은 태아가 생산하는 단백질 인 알파 태아 단백 (AFP)을 평가하는 혈액 검사입니다.

AFP는 일반적으로 산모의 혈류로 들어 가지 않습니다. 그렇다면 일반적으로 태아의 수치가 비정상적으로 높고 아마도 신경관 결손 일 가능성이 있음을 의미합니다. 이것은 무뇌증, 불완전한 두개골 및 저개발 된 뇌 또는 척추이 분증을 나타낼 수 있습니다.

때때로 AFP 수치는 정상이지만 태아에게 척추이 분증이 있습니다. 다른 경우에는 AFP 수치가 높지만 태아는 건강합니다.

AFP 수치가 높으면 의사는 또 다른 혈액 검사를 지시합니다. 여전히 높으면 의사는 이유를 확인하기 위해 추가 검사를 권장합니다.

AFP 수준은 다음과 같은 경우에도 높을 수 있습니다.

• 태아가 한 명 이상
• 재태 연령이 잘못 계산되었습니다.

기타 테스트

임신 중 다른 검사로는 삼중 검사 또는 사중 검사가 있습니다. 이 검사는 혈액 내 3 ~ 4 가지 물질을 검사합니다.

초음파 검사가 정상이지만 AFP 수치가 높은 경우 의사는 양수 천자를 권장 할 수 있습니다. 양막에서 체액 검체를 제거하고 AFP 수준을 테스트합니다. 태아에게 신경관 결손이있는 경우 태아를 둘러싼 양수에 높은 수준의 AFP가있을 것입니다.

원인 및 위험 요소

과학자들은 척추이 분증의 원인을 정확히 알지 못합니다. 유전 적 (유전 적), 환경 적, 영양 적 요인의 조합 때문일 가능성이 높습니다.

엽산

산모가 임신 중에 충분한 엽산을 섭취하지 않으면 척추이 분증이 발생할 가능성이 더 높습니다.

1992 년 미국에서 엽산 권장 사항이 도입 된 이후로 신경관 결함과 관련된 출산 수가 감소했습니다.

식물성 단백질, 철분, 마그네슘 및 니아신

임신 전에 이러한 영양소를 적게 섭취하면 신경관 결함의 위험이 크게 증가 할 수 있습니다.

가족 역사

아기가 척추이 분증을 가지고 태어나면 미래의 형제가 같은 상태를 가질 가능성이 더 높습니다.

약물

간질 또는 양극성 장애를 치료하는 데 사용되는 발 프로 에이트와 같은 약물은 척추이 분증과 같은 선천성 결함을 가지고 태어날 아기의 위험이 더 높습니다.

당뇨병

당뇨병이있는 여성은 그렇지 않은 여성보다 척추이 분증이있는 아기를 가질 가능성이 더 높습니다.

비만

체질량 지수 (BMI)가 30 이상인 여성은 척추이 분증이있는 아기를 가질 위험이 더 높습니다.

예방

척추이 분증의 원인을 알 수 없기 때문에 예방하기가 어렵지만 임신 중 엽산과 검사가 도움이 될 수 있습니다.

엽산

생식기 동안 암컷은 하루에 400 마이크로 그램 (mcg)의 엽산을 섭취해야합니다.

출처는 다음과 같습니다.

• 짙은 녹색, 잎이 많은 채소
• 달걀 노른자
• 일부 과일
• 강화 시리얼 제품

임신 중이거나 임신을 시도하는 여성은 매일 400mcg의 엽산 보충제를 섭취해야합니다.

척추이 분증이 있거나 아이가있는 여성의 경우 의사는 다시 임신하기 전에 여분의 엽산을 복용하도록 권장 할 수 있습니다.

테스트

임신 중 신경관 결손 및 기타 문제에 대한 검사를받는 것도 위험을 줄이고 사람들이 조기 조치를 취할 수 있도록합니다.

시야

과거에는 척추이 분증이 생명을 위협하는 것으로 간주되었지만, 이분 척추를 가지고 태어난 대부분의 사람들은 이제 성인이 될 때까지 잘 살아남습니다. 상당수가 독립적으로 살고 있습니다.

척추이 분증이있는 대부분의 어린이는 정상적인 지능을 가지고 걸을 수 있고 일반 학교에 다닐 수 있지만 일부는 추가 지원이 필요합니다.

척추이 분증에 대해 더 많은 정보가 필요한 사람들을 위해 NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)는 정보, 지원 및 연구 프로그램에 대한 연락을위한 유용한 기관 목록을 제공합니다.