길버트 증후군이란 무엇입니까?
길버트 증후군은 간에서 제대로 처리하지 못하기 때문에 빌리루빈 색소 수치가 약간 높은 유전 적 유전 질환입니다.
이것은 피부와 눈에 약간 노란색 또는 황달을 줄 수 있습니다.
체질 성 간 기능 장애 및 가족 성 비용 혈성 황달이라고도합니다.
상태는 무해하며 환자는 치료가 필요하지 않습니다.
미국 (미국)에서는 3 ~ 7 %의 사람들이 길버트 증후군을 앓고 있다고 생각되지만 대부분은 자신이 가지고 있다는 사실을 깨닫지 못합니다.
조짐
길버트 증후군을 가진 많은 사람들은 증상이 없습니다. 약 30 %는 일상적인 테스트를 통해 우연히 발견됩니다.
빌리루빈은 신체가 적혈구를 분해 할 때 만들어집니다.
길버트 증후군에서 간은 유전 적 이상으로 인해 빌리루빈을 효과적으로 처리하지 못합니다. 이로 인해 신체에 축적됩니다.
빌리루빈이 너무 많으면 눈 흰자위에 황색을 띠는 황달이 나타납니다. 수준이 더 높아지면 피부도 황색을 띨 수 있습니다.
빌리루빈 수치가 매우 높으면 가려움증을 유발할 수 있지만, 빌리루빈 수치가 그다지 높지 않기 때문에 길버트 증후군에서는 발생하지 않습니다.
빌리루빈 수치를 약간 상승시키고 증상을 더 분명하게 만드는 요인은 다음과 같습니다.
- 질병
- 감염
- 탈수
- 스트레스
- 월경
- 과로
- 금식
- 수면 부족
- 알코올 섭취
빌리루빈 수치는 길버트 증후군에서 매우 높은 수치에 도달하지 않지만 황달은 불안 할 수 있습니다.
길버트 증후군이있는 사람은 눈의 황변을 넘어서 특정 증상이있을 가능성이 낮습니다.
일부 사람들은 피로와 복부 불편을 경험할 수 있지만 전문가들은 더 높은 빌리루빈 수치와 이러한 증상 사이에 아무런 관련이 없습니다.
다이어트
전문가들은 알코올을 피해야하지만 식습관을 바꿀 필요가 없다고 말합니다. 물을 많이 마시면 탈수를 예방할 수 있습니다.
다음 사항도 중요합니다.
- 신선한 과일과 채소를 많이 포함하는 건강하고 균형 잡힌 식단을 따르십시오.
- 규칙적으로 먹고 식사를 거르지 마십시오
- 금식과 매우 낮은 칼로리 다이어트를 피하십시오
한 환자를 대상으로 한 연구에 따르면 특정 구석기 시대 식단 (구석기 시대의 케톤 생성 식단)을 따르면 빌리루빈 수치가 약간 향상되었습니다. 그러나 이것은 다른 연구에서 확인되지 않았습니다.
치료
길버트 증후군은 일반적으로 건강 문제를 일으키지 않기 때문에 무해한 것으로 간주됩니다. 결과적으로 치료가 필요하지 않습니다.
황달의 증상은 불안 할 수 있지만 간헐적이며 걱정할 필요가 없으며 일반적으로 장기 모니터링이 필요하지 않습니다.
증상이 악화되면 의사와상의하여 발생했을 수있는 다른 상태를 배제 할 수 있습니다.
길버트 증후군은 간을 손상시키지 않습니다. 황달 외에 알려진 합병증은 없습니다.
길버트 증후군 관리
길버트 증후군은 유전 질환이므로 예방할 수 없습니다.
이 질환이있는 사람은 시스템에 추가 된 빌리루빈이 일부 약물을 방해 할 수 있으므로 의사가 자신이 가지고 있음을 알고 있는지 확인해야합니다.
가능한 경우 피해야하는 약물은 다음과 같습니다.
- HIV 감염 치료에 사용되는 Atazanavir 및 indinavir
- 콜레스테롤을 낮추는 Gemfibrozil
- gemfibrozil과 함께 복용하면 콜레스테롤 감소에도 사용되는 스타틴
- 진행성 대장 암 치료에 사용되는 Irinotecan
- 일부 혈액 암 치료를위한 닐 로티 닙
건강에 좋은 음식과 충분한 운동으로 건강한 생활 방식을 선택하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
운동은 또한 스트레스를 관리하는 데 도움이되어 발적 위험을 줄일 수 있습니다. 알코올은 상태를 악화시킬 수 있습니다.
원인
유전자가 부모 또는 부모로부터 유전 될 때 사람은 길버트 증후군으로 태어납니다. 부모가 모두 유전자를 물려 주면 개인이 가질 가능성이 더 큽니다.
이 유전자는 고 빌리루빈 혈증 또는 혈중 빌리루빈 수치를 증가시킵니다.
이는 120 일의 수명이 끝날 때 적혈구에서 방출 된 후 빌리루빈을 수용성 형태로 접합 또는 전환시키는 효소 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제의 활성 감소로 인해 발생합니다.
빌리루빈이 수용성이되면 신체는이를 담즙에서 십이지장으로 배설하고 결국 대변으로 배출합니다.
진단
길버트 증후군 환자는 일반적으로 10 대 후반 또는 20 대 초반에 진단을받습니다.
진단은 혈중 비 접합 빌리루빈 수치가 약간 상승하고 적절한 임상 상황을 기반으로합니다.
일반적으로 유전자 검사는 필요하지 않습니다.
빌리루빈 수치를 낮추는 페노바르비탈과 빌리루빈 수치를 높이는 니코틴산 정맥 주사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.
빌리루빈 수치 상승은 일반적으로 증상이없는 환자의 일상적인 실험실 검사에서 또는 환자가 황달을 앓고있어 간 프로필이 처방 될 때 발견됩니다.
검사 결과 수 불용성 빌리루빈 수치가 높지만 다른 검사가 정상이면 길버트 증후군이 가장 가능성이 높은 진단입니다.
의사는 환자에게 빌리루빈 상승의 또 다른 원인이 없는지 확인하기 위해 추가 검사를 수행 할 수 있습니다. 다른 원인 중 일부는 다른 원인보다 더 심각합니다.
길버트 증후군은 치료가 필요하지 않지만, 환자에게 더 심각한 다른 상태가 없는지 확인하는 것이 중요합니다.
빌리루빈 수치가 높은 다른 이유
빌리루빈 상승의 다른 원인은 다음과 같습니다.
간의 급성 염증 : Thich는 바이러스 감염, 처방약, 알코올 또는 지방간과 관련이있을 수 있습니다.
담관의 염증 또는 감염 : 이것은 담관염으로 알려져 있으며 심각 할 수 있습니다.
담관 폐쇄 : 일반적으로 담석과 관련이 있지만 담낭이나 담관암 또는 췌장암과 관련이있을 수 있습니다.
용혈성 빈혈 : 적혈구가 조기에 파괴되면 빌리루빈 수치가 증가합니다.
담즙 정체 : 간에서 나오는 담즙의 흐름이 중단되고 빌리루빈이간에 남아 있습니다. 이것은 급성 또는 만성 간 염증과 간암에서 발생할 수 있습니다.
Crigler-Najjar 증후군 :이 유전 질환은 빌리루빈 처리를 담당하는 특정 효소를 손상시켜 빌리루빈 과잉을 초래합니다.
더빈-존슨 증후군 : 결합 된 빌리루빈이 간 세포에서 분비되는 것을 방지하는 유전 된 형태의 만성 황달입니다.
의사 황달 : 피부의 황달이 과량의 빌리루빈이 아니라 과량의 베타 카로틴으로 인해 생기는 무해한 형태의 황달; 보통 당근, 호박, 멜론을 많이 먹어서 요
이러한 조건에 대한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 간 초음파 검사
- 복부 CT 스캔
- 간과 담낭의 핵 의학 스캔
- 십이지장 내시경 검사
- 복부 MRI
- 빌리루빈 수치가 상승하는지 확인하기 위해 24 시간 금식
- 유전자 검사
가정 요법
길버트 증후군의 생활 방식과 가정 요법에는 다음이 포함됩니다.
- 아세트 아미노펜을 포함하여 어떤 약물을 사용하기에 안전한지에 영향을 미칠 수 있으므로 상태를 인식하고 의사에게 알립니다.
- 스트레스를 피하기 위해 잘 먹고 규칙적으로 운동
- 명상, 읽기 또는 음악 듣기와 같은 다른 스트레스 감소 전략을 배우십시오.
- 술을 피하다
