낭포 성 섬유증 : 기존 약물이 폐 기능을 개선 할 수 있음
연구자들은 이미 시중에 나와있는 약물이 낭포 성 섬유증에 걸린 사람들을 도울 수 있다고 말합니다.
최근 연구에 따르면 항진균제 인 암포 테리 신은 낭포 성 섬유증 환자가이 질환으로 발생하는 경향이있는 만성 세균성 폐 감염과 싸우는 데 도움이 될 수 있습니다.
"정말 흥미로운 소식은 암포 테리 신이 이미 승인되어 시장에 나와있는 의약품이라는 것입니다."라고 Champaign에있는 일리노이 대학의 연구 리더이자 화학 교수 인 Martin D. Burke 박사는 말했습니다.
Nature 저널에 실린이 연구는 연구원들의 고무적인 발견을 요약합니다.
연구팀은 낭포 성 섬유증 환자의 폐 조직과 낭포 성 섬유증 동물 모델을 사용하여 약물이 조직의 변화를 어떻게 유도하는지 확인했습니다.
그들은 암포 테리 신이 폐 조직의 변화를 일으킨다는 것을 발견했습니다.
이러한 변화는 폐 기능 개선과 관련이 있으며 pH 수준 회복, 항균 활동 증가 및 점도 개선을 포함합니다.
또한 사람들이이 약을 폐에 직접 투여하여 부작용을 줄일 수 있다고 설명했습니다.
낭포 성 섬유증 요약
낭포 성 섬유증은 출생시 존재합니다. 이 질환이있는 사람들은 점액과 땀을 만드는 세포, 조직 및 땀샘에 영향을 미치는 잘못된 단백질을 가지고 있습니다.
낭포 성 섬유증으로 인해 두꺼워 진 점액이 감염된 기관에 축적 될 수 있습니다. 이것은 생명을 위협 할 수있는 이러한 영역의 손상이나 감염으로 이어질 수 있습니다.
또한 폐나 췌장과 같은 장기에 문제를 일으킬 수있는 염증을 유발할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증은 소화관과 같은 다른 기관 시스템에 영향을 미칠 수 있지만 폐의 낭성 섬유증은 가장 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.
두꺼운 점액은 호흡 문제를 일으킬뿐만 아니라 만성 세균 감염으로 이어질 수 있기 때문에 사람의 폐에 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다.
치료가 가능하지만 모든 사람에게 효과가있는 것은 아닙니다. 이는 사람들이 다른 유형의 돌연변이 단백질을 가지고 있고 어떤 사람들은 단백질을 전혀 만들지 않아 의사가 치료하기 어렵거나 불가능하게 만들 수 있기 때문입니다.
낭포 성 섬유증이있는 사람들은 종종 점액을 풀어주는 치료 기술을 사용하며 호흡과 기침의 다른 방법을 배웠을 수 있습니다. 어떤 사람들은 기관지 확장제 및 점액 희석제와 같은 처방약을 복용합니다.
치료의 주요 목적은 가능한 한 폐 질환의 진행을 늦추는 것입니다. 이것은 암포 테리 신이 들어오는 곳입니다.
항진균제가 도움이 될 수있는 이유
Burke 교수는 암포 테리 신이 어떤 유형의 돌연변이가 있더라도 낭포 성 섬유증이있는 모든 사람들에게 효과가있을 가능성이 있다고 언급했습니다. 그 단백질이 없어도 효과가 있습니다.
“단백질을 교정하거나 유전자 치료를 시도하는 대신 (후자는 아직 폐에 효과적이지 않음) 우리는 누락되거나 결함이있는 단백질의 채널 기능을 수행 할 수있는 소분자 대리 물을 사용합니다.”
Martin D. Burke 교수
이 치료는 영향을받은 단백질을 전혀 만들지 않는 낭포 성 섬유증 환자의 10 %에게 특히 가치가있을 것입니다. 현재이 사람들은 어떤 치료에도 반응하지 않습니다.
과학자들은 의사가 낭포 성 섬유증 환자에게이 치료법을 제공하기 전에 훨씬 더 많은 연구를 수행하고 인간 임상 약물 실험을 수행하여 이러한 결과를 검증해야합니다.
