낭포 성 섬유증의 평균 수명
낭포 성 섬유증 (CF)은 사람의 삶의 질과 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다. CF를 가진 사람이 살 수있는 기간은 연령과 상태에 따라 다릅니다.
1980 년대 이전에는 CF를 가진 사람들의 약 절반이 20 대가되지 않았습니다. 그러나 지난 수십 년 동안이 질환을 가진 사람들의 기대 수명은 극적으로 향상되었습니다.
치료 및 관리의 발전 덕분에 CF 환자는 이제 훨씬 더 오래 살기를 기대할 수 있습니다. 실제로 최근 연구에 따르면 2025 년까지 CF를 가진 성인의 수가 약 75 % 증가 할 것으로 예상됩니다.
성별, 생활 방식 선택, 감염 및 사람이 가진 CF 유전자 돌연변이 유형을 포함한 여러 요인이 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다.
일부 연구에 따르면 CF 환자는 기대 수명에 대한 정보가 유용하다고합니다. 특히 건강 관리 계획을 세우고 그 상태를 정서적으로 다루는 데 도움이 될 수 있습니다.
이 기사에서는 연령 및 기타 요인에 따라 CF 환자의 평균 기대 수명을 살펴 봅니다.
출생 연도 별 기대 수명
Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry는 미국 전역의 전문 센터에서 치료를 받고있는 CF 환자를 추적합니다.
환자 등록 연간 데이터 보고서는 생년월일을 기준으로 CF 환자의 평균 예상 생존 연령을 게시합니다. 예상 생존 연령 중앙값은 기대 수명을 추정하는 데 국제적으로 인정되는 방법입니다.
평균 평균과 달리 중앙값은 일련의 숫자에서 중간 점을 사용합니다. CF를 가진 사람이 도달 할 것으로 예상 할 수있는 연령을 더 정확하게 반영합니다.
2017 년 통계에 따르면 예상 생존 연령 중앙값은 다음과 같습니다.
데이터는 또한 2017 년 CF를 가지고 태어난 모든 아기의 절반이 46 세 이상으로 살 것임을 나타냅니다.
다른 통계에 따르면 2018 년에 태어난 CF를 가진 아기의 50 % 이상과 2018 년에 30 세 이상의 CF를 가진 사람들의 50 % 이상이 적어도 50 년의 수명에 도달 할 것으로 보입니다.
CF 모집단의 작은 변화가 계산에 상당한 영향을 미칠 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 현재 출생시 기대 수명 수치는 1 년에서 다음 해로 변경 될 수있는 추정치입니다.
또한 이러한 예측은 나이가 들어감에 따라 발생할 수있는 치료 및 치료의 개선 가능성을 고려하지 않습니다.
이 수치는 평균 일 뿐이라는 점도 중요합니다. 어떤 사람들은 더 오래 살 것입니다. 사실 CF를 가진 일부 사람들은 70 대까지 살고 있습니다.
미국 이외 지역의 평균 수명
이 통계는 미국 및 영국과 같은 선진국의 현재 기대 수명을 반영합니다.
그러나 Cystic Fibrosis Worldwide는 엘살바도르와 인도와 같은 개발 도상국에서 CF 환자의 기대 수명이 15 세 미만이라고 제안합니다.
CF를 통한 삶의 질
기대 수명을 논의 할 때 사람의 삶의 질을 고려하는 것도 중요합니다. 개인이 자신의 삶의 질을 보는 방법은 연령과 일반적인 건강 상태를 비롯한 여러 요인에 따라 달라집니다.
CF를 가진 많은 사람들은 나이가 들어감에 따라 건강 합병증이 발생합니다. 이들 중 일부는 삶의 질 저하와 조기 사망에 기여할 수 있습니다.
잠재적 인 합병증은 다음과 같습니다.
- 담관 또는 장폐색
- 기관지 확장증,기도 손상을 일으키는 상태
- 기관지염 및 폐렴을 포함한 만성 감염
- 당뇨병
- 불임, 특히 남성의 경우
- 영양 결핍
- 골 상태의 일종 인 골다공증
- 폐와 흉벽 사이의 공간에 공기가 모이는 기흉
- 호흡 부전
이러한 합병증의 가능성에도 불구하고 일부 연구에 따르면 CF 환자가 나이가 들면 삶의 질에 대한 인식이 향상됩니다. 이 연구는 CF를 가진 300 명 이상의 성인이 직접보고 한 데이터에 의존했습니다.
보다 구체적으로, CF 나이를 가진 사람들은 치료 부담을 다르게 인식하고 그들의“정서적 기능”이 증가한다는 사실을 발견했습니다.
그러나 이것은 사람마다 다릅니다. 예를 들어, 폐 기능이 더 좋은 사람들은 더 낮은 폐 기능을 가진 사람들의 등급과 비교하여 지속적으로 삶의 질이 더 높은 것으로 평가합니다.
최종 단계 CF
CF의 후기 단계에서 합병증은 종종 사람들에게 심각한 문제를 유발합니다. 이러한 합병증은 일반적으로 폐에 영향을 주지만 다음에도 영향을 미칠 수 있습니다.
- 내분비 (호르몬) 시스템
- 장
- 간
- 콩팥
CF 환자의 주요 사망 원인은 호흡 부전과 만성 진행성 폐 질환입니다.
급성 췌장염과 같은 다른 상태는 치명적인 심장, 폐 또는 신장 문제로 이어질 수 있습니다.
기대 수명에 영향을 미치는 요인
몇 가지 요인이 사람의 삶의 질과 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
나이
나이가 들어감에 따라 합병증의 위험이 증가하며 그중 일부는 치명적일 수 있습니다.
그러나 다른 요인이 기대 수명에 더 큰 영향을 미칠 수 있으므로 CF를 가진 일부 사람들은 70 대까지 살고 있습니다.
섹스
CF를 가진 여성은 상태가있는 남성보다 더 나쁜 전망을 보입니다. 일부 연구에 따르면 CF 관련 당뇨병 여성의 사망 위험이 증가했기 때문입니다.
건강 상태
CF 환자의 기대 수명은 주로 발생하는 합병증에 따라 다릅니다. 낮은 생존율과 관련된 조건은 다음과 같습니다.
- 다음을 포함한 특정 감염 황색 포도상 구균
- 당뇨병, 여성
- 여성
- 영양 실조
- 낮은 체질량 지수 또는 BMI
- 췌장 기능 부전
- 낮은 폐 기능
- 빈번한 폐 악화 또는 폐 증상이 악화되는 에피소드
유전자 변이
현재까지 연구자들은 1,700 개 이상의 돌연변이를 발견했습니다. CFTR CF를 일으킬 수있는 유전자. 일부 돌연변이는 다른 것보다 더 심각한 증상을 유발하고 일부는 조기 사망과 관련이있을 수 있습니다.
예를 들어, 델타 F508 돌연변이는 과학자들이 더 짧은 기대 수명과 연관시킨 돌연변이입니다. 이것은 돌연변이의 약 70 %를 나타내는 가장 일반적인 돌연변이입니다.
치료
CF에 사용할 수있는 많은 치료 옵션이 있습니다. 종종 사람들은 증상과 합병증에 따라 복합적인 치료를받습니다.
예를 들어, 심각한 폐 문제가있는 사람은 폐 이식이 필요할 수 있습니다. 이것이 CF를 치료하지는 않지만 이식을 받으면 생존과 삶의 질이 향상 될 수 있습니다. 이식 후 5 년 생존율은 약 50 %입니다.
흡입 항생제 및 기타 약물을 포함한 새로운 치료법이 증가했으며 앞으로도 기대 수명을 계속 증가시킬 것입니다.
또한 50 개 주 모두에서 신생아 선별 검사가 가능하다는 것은 미국의 대부분의 사람들이 가장 빠른 단계에서 진단과 치료를받을 수 있음을 의미합니다. 일반적으로 치료를 일찍 시작할수록 예후가 좋아집니다.
기타 요인
다른 요인이 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 담배 연기에 노출되거나 사회 경제적 지위가 낮 으면 조기 사망 위험이 높아질 수 있습니다.
시야
CF에 대한 치료법은 없지만 질병을 가진 사람들은 이제 그 어느 때보 다 오래 살고 있습니다. 자신이보고 한 삶의 질 또한 이전 수십 년보다 훨씬 낫습니다.
연구원들은 CF를 유발하는 유전 적 돌연변이를 계속 조사하고 잠재적 인 치료 및 치료를 위해 노력하고 있습니다.
과학자들이 계속 발전함에 따라 CF를 가진 사람들이 미래에 대해 낙관적 인 태도를 유지하는 것이 중요합니다.
