Miller Fisher 증후군에 대해 알아야 할 사항

피셔 증후군으로도 알려진 밀러 피셔 증후군은 갑작스런 안면 쇠약, 반사 신경 상실 및 협응력 저하를 특징으로하는 신경 학적 장애입니다.

밀러 피셔 증후군 (MFS)은 드문자가 면역 신경 질환입니다. 그것은 덜 심각한 형태의 Guillain-Barré 증후군입니다.

증상, 치료 및 회복 시간을 포함하여 Miller Fisher 증후군에 대한 개요를 읽으십시오.

MFS 란 무엇입니까?

밀러 피셔 증후군은 조정과 균형에 영향을 미치는 신경 학적 상태입니다.

MFS는 다음을 포함하여 말초 신경계에 문제를 일으키는 갑작스런 발병 신경 학적 상태입니다.

  • 조정과 균형
  • 반사 신경 상실
  • 안면 처짐
  • 눈꺼풀 조절 문제

MFS는 종종 바이러스 성 질환을 따르기 때문에 많은 사람들이 MFS가 나타나기 전에 감기, 단조, 설사 또는 기타 질병의 증상을 경험합니다.

MFS는 길랭-바레 증후군 (GBS)의 경미한 변종입니다. 둘 다 면역계가 신경계를 공격 할 때 발생하는자가 면역 질환으로 간주됩니다.

GBS는 사지의 쇠약, 저림 및 마비를 유발할 수 있습니다. 이 증후군의 더 심한 형태는 호흡을 어렵게 만들 수 있습니다. GBS 환자의 약 5 ~ 10 %가 호흡 관이나 인공 호흡기를 사용해야하는 호흡기 마비가 발생합니다.

MFS는 일반적으로 좋은 예후를 가지고 있으며 대부분의 사람들은 2-4 주 이내에 회복되기 시작합니다.그러나 일부 사람들은 지속적인 효과를 경험하고 재발이 발생할 수 있습니다.

또는 MFS 증상은 GBS의 시작을 알릴 수 있습니다. GBS는 호흡 문제를 일으킬 수 있기 때문에 의사는 MFS 증상이있는 환자를 입원시킬 수 있습니다.

MFS는 얼마나 흔한가요?

MFS는 드문 질환입니다. Guillain-Barré 증후군은 100,000 명 중 1 명에게만 영향을 미칩니다. MFS는 서구 국가에서 이러한 사례의 1-5 %를 차지하지만 대만과 일본에서는 더 많습니다.

MFS는 매우 드문 상태이기 때문에 때때로 진단하기가 어려울 수 있습니다. 이러한 상태 중 하나가 있다고 생각하는 사람은 전문의를 만나야 할 수 있습니다.

조짐

무릎과 발목의 반사 신경 상실은 일반적인 증상입니다.

MFS의 증상은 일반적으로 빠르게 나타나며 다른 점진적 발병 신경 상태와 구별됩니다.

MFS의 세 가지 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 쇠약 또는 통제되지 않은 움직임을 포함한 신체 움직임의 통제 상실
  • 특히 무릎과 발목의 반사 신경 상실
  • 안면 처짐, 눈을 뜨지 않는 어려움, 흐린 시야를 포함한 얼굴의 쇠약

대부분의 사람들에게 증상은 눈에서 시작됩니다. MFS를 가진 많은 사람들은 걷기에 어려움을 겪고 매우 천천히 걸을 수 있습니다. 어떤 사람들은 배뇨 곤란과 같은 다른 신경 학적 증상을 경험합니다.

MFS는 종종 바이러스 감염을 따르기 때문에이 상태를 가진 사람들은 바이러스 성 질병의 증상을 가질 수도 있습니다.

치료

MFS는 GBS에 의해 발생하고 GBS로 진행될 수 있기 때문에 두 상태에 대한 치료는 동일합니다.

NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면 MFS에는 두 가지 1 차 치료 옵션이 있습니다. 첫 번째는 면역 글로불린이라는 단백질을 정맥에 주입하는 것입니다 (IV). 대체 접근법은 혈장 교환이라고하는 과정으로 혈액을 정화하는 절차입니다.

혈장 교환에는 혈장 일부를 제거하고 세척 한 다음 다시 몸에 넣는 것이 포함됩니다. 혈장 교환은 몇 시간이 걸릴 수 있으며 면역 글로불린 치료보다 더 어려운 절차이므로 대부분의 의사는 면역 글로불린 단백질을 사용한 IV 치료를 선호합니다.

MFS가있는 일부 사람들은 신체 기능을 유지하기 위해 추가 치료가 필요할 수 있습니다. GBS에 걸린 사람들은 인공 호흡기 또는 심장 모니터를 사용해야 할 수 있으며 병원에서 지속적인 모니터링이 필요할 수 있습니다.

치료는 상태를 치유하는 것이 아니라 회복 시간을 단축 할 수 있습니다. 지지 치료는 또한 GBS의 심각한 합병증을 예방할 수 있습니다. 대부분의 사람들은 MFS에서 회복되며 2007 년 연구에 따르면 치료가 거의 또는 전혀 차이가 없음을 보여줍니다.

이 연구는 면역 글로불린 요법이 일부 사람들이 안구 문제와 운동 문제를 경험하는 시간을 약간 줄였다는 것을 발견했습니다. 그러나 IV 치료, 혈장 교환, 치료를받지 않은 사람들 사이에서 회복 시간에는 거의 차이가 없었다. 이 연구는 면역 글로불린 요법이나 혈장 교환이 전반적인 결과에 영향을 미치지 않는다는 결론을 내 렸습니다.

회복 시간

NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)에 따르면 MFS 환자는 증상을 처음 발견 한 후 2 ~ 4 주 후에 회복되기 시작합니다. 대부분의 사람들은 약 6 개월 이내에 잘 회복되지만 완전한 회복은 더 오래 걸립니다. MFS 환자의 3 % 미만이 수개월 또는 수년 후에 재발을 경험합니다.

MFS가 GBS로 진행되는 사람들은 장기적인 영향을 경험할 가능성이 더 높습니다. GBS 환자의 약 30 %는 3 년 후에도 여전히 약점을 경험합니다.

원인

MFS의 증상은 특정 유형의 신경 손상으로 인한 것입니다. 신경은 미엘린이라는 물질에 의해 보호되며 미엘린이 손상되면 신경이 정상적으로 기능 할 수 없습니다. 이 과정을 탈수 초화라고합니다.

연구자들은 일반적으로 감염과 같은 무언가가 신체가 MFS로 이어지는 항체를 생성하도록 유발한다고 제안합니다. 이 항체는 말초 신경을 손상시켜 눈, 근육, 때로는 방광에 영향을줍니다.

다음을 포함한 특정 바이러스 Campylobacter jejuni, 단순 포진 및 마이코 플라스마 GBS에 대한 일반적인 트리거입니다. 감염이 일반적으로 MFS를 유발하지만 일부 사람들은이 증후군을 일으키고 다른 사람들은 그렇지 않은 이유가 명확하지 않습니다.

어떤 사람들은 또한 예방 접종이나 수술 후 MFS 또는 GBS가 발생합니다.

진단

사람은 보통 신체 검사 후 진단을받습니다.

의사는 일반적으로 신체 검사와 환자가 나타내는 증상의 평가 및 증상이 얼마나 빨리 나타나는지에 따라 GBS 또는 MFS를 진단합니다.

의사가 다른 상태, 특히 뇌졸중이나 뇌 손상과 같은 의학적 응급 상황 일 수있는 상태를 배제하는 것이 필수적입니다. 의사는 이러한 상태를 테스트하기 위해 뇌에서 영상 스캔을 수행 할 수 있으며 최근 질병, 병력 및 생활 방식에 대해 질문 할 수도 있습니다.

혈액 검사는 항 -GQ1b 항체라고하는 특정 항체를 검사 할 수 있으며, 일반적으로 MFS 또는 GBS 환자에게 존재합니다. 신경 전도 속도 검사라고하는 신경 검사 또는 약간의 뇌척수액을 제거하는 척수 천자도 진단에 도움이 될 수 있습니다.

시야

대부분의 사람들은 MFS에서 회복되며 일부는 치료 없이도 회복됩니다. 그러나 GBS를 개발하는 사람들은 심각하거나 심지어 생명을 위협하는 합병증을 일으킬 수 있습니다. MFS가 있다고 생각하는 사람은 스스로 진단하거나 증상이 저절로 사라질 것이라고 가정해서는 안됩니다.

소아마비, 뇌졸중 또는 신경 손상과 같은 다른 장애는 MFS와 유사한 증상을 유발할 수 있으므로 신경 건강을 이해하는 의사에게 포괄적 인 검사를받는 것이 중요합니다.

모든 증상, 특히 신경 학적 문제를 나타내는 증상을 의사에게보고하십시오. 호흡 곤란은 항상 의학적 응급 상황으로 처리되어야하므로 쇠약이나 무감각 및 호흡 곤란을 경험하는 사람은 응급실로 가야합니다.

요약

MFS는 드물고 잘 이해되지 않는 상태입니다. 의사는 일부 사람들이 질병 후 MFS가 발생하는 이유를 아직 이해하지 못하지만 대부분의 사람들은 그렇지 않습니다.

의사에게 병력과 증상에 대한 포괄적 인 정보를 제공하면 적절한 진단을 보장 할 수 있으며 의료 제공자가이 수수께끼 증후군을 더 잘 이해하는 데 도움이 될 수도 있습니다.

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