운동 신경 질환이란 무엇입니까?
운동 신경 질환은 척추와 뇌의 신경이 시간이 지남에 따라 기능을 잃게 만드는 상태의 그룹입니다. 이들은 드물지만 심각한 형태의 신경 퇴행성 질환입니다.
운동 뉴런은 근육에 전기적 출력 신호를 보내 근육의 기능에 영향을 미치는 신경 세포입니다.
운동 신경 질환 (MND)은 모든 연령에서 나타날 수 있지만 증상은 일반적으로 40 세 이후에 나타납니다. 여성보다 남성에게 더 많은 영향을 미칩니다.
ALS 협회에 따르면 가장 흔한 MND 유형 인 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 아마도 주어진 시간에 최대 30,000 명의 미국인에게 영향을 미치며 매년 5,600 건 이상의 진단을받습니다.
저명한 영국 물리학 자 Stephen Hawking은 2018 년 3 월 사망 할 때까지 수십 년 동안 ALS와 함께 살았습니다. 기타 거장 Jason Becker는 ALS와 함께 몇 년 동안 살아온 사람의 또 다른 예입니다.
종류
이미지 출처 : Doug Wheller, 2008
MND에는 여러 유형이 있습니다. 의사는 유전성 여부와 영향을 미치는 뉴런에 따라 분류합니다.
ALS 또는 루게릭 병은 가장 흔한 유형으로 상부 및 하부 운동 뉴런 (뇌와 척수의 뉴런) 모두에 영향을 미칩니다. 팔, 다리, 입 및 호흡기의 근육에 영향을 미칩니다. ALS가있는 사람은 평균적으로 3 ~ 5 년을 더 살 수 있지만 지원 치료를 받으면 10 년 이상을 산 사람도 있습니다.
원발성 측삭 경화증은 뇌의 뉴런에 영향을 미칩니다. ALS보다 느리게 진행되는 드문 형태의 MND입니다. 치명적이지는 않지만 사람의 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 청소년 원발성 측삭 경화증은 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니다.
진행성 구근 마비 (PBP)는 뇌간과 관련됩니다. ALS를 가진 사람들은 종종 PBP도 가지고 있습니다. 이 상태는 빈번한 질식 주문, 말하기, 식사 및 삼키기 어려움을 유발합니다.
진행성 근육 위축 (PMA)은 척수의 하부 운동 뉴런에 영향을 미치는 드문 질환입니다. 특히 팔, 다리 및 입에서 느리지 만 점진적인 근육 소모를 유발합니다.
척추 근육 위축 (SMA)은 어린이에게 영향을 미치는 유전 된 MND입니다. 세 가지 유형이 있으며 모두 SMA1로 알려진 유전 적 변화로 인해 발생합니다. 몸통, 다리, 팔에 영향을 미치는 경향이 있습니다. 장기 전망은 유형에 따라 다릅니다.
다른 유형의 MND는 유사한 증상을 공유하지만 다른 속도로 진행되고 심각도가 다릅니다.
조짐
MND는 초기, 중기, 고급의 세 단계로 구성됩니다.
초기 단계 징후 및 증상
초기 단계에서 증상은 천천히 진행되며 다른 증상과 유사 할 수 있습니다. 증상은 사람이 가진 MND의 유형과 그것이 영향을 미치는 신체 부위에 따라 다릅니다.
일반적인 증상은 다음 영역 중 하나에서 시작됩니다.
- 팔다리
- 입
- 호흡기
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 그립이 약해져 물건을 집어 들고 잡기가 어렵습니다.
- 피로
- 근육통, 경련 및 경련
- 분명하지 않은 말투
- 팔과 다리의 약점
- 서투름과 걸림돌
- 삼키기 어려움
- 호흡 곤란 또는 숨가쁨
- 웃거나 우는 것과 같은 부적절한 감정적 반응
- 근육이 질량을 잃으면 서 체중 감소
중간 단계 징후 및 증상
ALS는 이동성에 영향을 미칠 수 있지만 보조 장치를 사용하면 사람이 활동적인 상태를 유지할 수 있습니다.
상태가 진행됨에 따라 초기 증상이 유지되고 더 심해집니다.
사람들은 또한 다음을 경험할 수 있습니다.
- 근육 수축
- 움직이기 어려움
- 관절 통증
- 삼키는 문제로 인한 침 흘림
- 턱 통증을 유발할 수있는 제어 할 수없는 하품
- 성격과 감정 상태의 변화
- 호흡 곤란
연구에 따르면 ALS 환자의 최대 50 %는 기억력 및 언어 문제를 포함한 뇌 관련을 경험할 수 있습니다. ALS 환자의 약 12 ~ 15 %가 치매에 걸릴 수 있습니다.
일부 사람들은 또한 불면증, 불안 및 우울증을 겪습니다.
고급 단계 징후 및 증상
결국 ALS의 진행 단계에있는 사람은 움직이거나, 먹거나, 호흡하는 데 도움이 필요하며, 그 상태는 생명을 위협 할 수 있습니다.
호흡 문제는 가장 흔한 사망 원인입니다.
원인
운동 뉴런은 뇌에서 신호를 보내 근육이 움직 이도록 지시합니다. 그들은 삼키기 및 호흡과 같은 의식적 움직임과 자동 움직임 모두에서 역할을합니다.
전문가들은 MND의 약 10 %가 유전 적이라고 생각합니다. 나머지 90 %는 무작위로 발생합니다.
정확한 원인은 명확하지 않지만 NINDS (National Institute of Neurological Diseases and Stroke)는 유전 적, 독성, 바이러스 및 기타 환경 요인이 역할을 할 수 있다고 지적합니다.
위험 요소
MND는 유형에 따라 성인 또는 어린이에게 발생할 수 있습니다. 여성보다 남성에게 영향을 미칠 가능성이 더 큽니다. 유전 된 형태의 상태는 출생시 존재할 수 있습니다. 그들은 40 세 이후에 나타날 가능성이 가장 높습니다.
다양한 유형에는 다른 위험 요소가있을 수 있습니다. SMA는 항상 유전 적이지만 모든 형태의 MND에 해당되는 것은 아닙니다.
NINDS에 따르면 미국에서 ALS 사례의 약 10 %가 유전 적입니다. 55-75 세에 나타날 가능성이 가장 높습니다.
그들은 또한 재향 군인이 비 재향 군인보다 ALS를 개발할 확률이 1.5-2 배 더 높은 것으로 나타났습니다. 이것은 특정 독소에 대한 노출이 ALS에 걸릴 위험을 증가 시킨다는 것을 나타낼 수 있습니다.
2012 년 연구에 따르면 축구 선수는 다른 사람에 비해 ALS, 알츠하이머 병 및 기타 신경 퇴행성 질환으로 사망 할 위험이 더 높습니다. 전문가들은 이것이 재발하는 두부 외상과의 연관성을 나타낼 수 있다고 생각합니다.
진단
의사들은 다발성 경화증 (MS)과 같은 다른 상태와 유사 할 수 있기 때문에 초기 단계에서 MND를 진단하기가 어렵습니다.
의사가 누군가가 MND를 가지고 있다고 의심하면 신경과 전문의에게 의뢰하여 병력을 확인하고 철저한 검사를 실시하며 다음과 같은 다른 검사를 제안 할 수 있습니다.
혈액 및 소변 검사 : 의사가 다른 상태를 배제하고 근육이 분해 될 때 생성되는 물질 인 크레아티닌 키나아제의 상승을 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
MRI 뇌 스캔 : MRI는 MND를 감지 할 수 없지만 뇌졸중, 뇌종양 또는 비정상적인 뇌 구조와 같은 다른 상태를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
근전도 검사 (EMG) 및 신경 전도 연구 (NCS) : EMG는 근육 내 전기 활동의 양을 테스트하고 NCS는 전기가 근육을 통해 이동하는 속도를 테스트합니다.
척수 천자 또는 요추 천자 : 의사는 뇌와 척수를 둘러싸고있는 뇌척수액의 변화를 찾습니다. 다른 조건을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
근육 생검 : 근육 질환을 감지하거나 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
의사는 일반적으로 MND가 있는지 확인하기 전에 검사 후 일정 시간 동안 개인을 모니터링합니다.
치료
MND에 대한 치료법은 없지만 치료는 진행을 늦추고 개인의 독립성과 편안함을 극대화 할 수 있습니다.
기술에는지지 장치 사용과 물리 치료가 포함됩니다.
올바른 선택은 다음과 같은 요인에 따라 달라집니다.
- 사람이 가진 MND 유형
- 증상의 유형과 중증도
- 개인적인 선택
- 약물의 가용성과 경제성
질병 진행 둔화
약물은 일부 유형의 MND 진행을 늦추는 데 효과적인 것으로 보입니다.
예를 들어, 미국 식품의 약국 (FDA)은 ALS의 치료를 위해 Radicava (Edaravone)를 승인했으며 SMA를 치료하기 위해 Spinraza와 Zolgensma를 승인했습니다.
근육 경련 및 경직
보툴리눔 독소 (보톡스) 주사와 같은 약물. 보톡스는 약 3 개월 동안 뇌에서 뻣뻣한 근육으로가는 신호를 차단합니다.
근육 이완제 인 바클로 펜은 근육 경직, 경련 및 하품을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 외과 적으로 작은 펌프를 신체 외부에 이식하여 척수 주변 공간에 정기적으로 투여하여 신경계에 도달 할 수 있습니다.
어떤 사람들은 물리 치료가 경련과 뻣뻣함을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
통증 완화
이부프로펜과 같은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 경련과 같은 근육 경련으로 인한 경증에서 중등도의 통증을 완화하는 데 도움이됩니다.
의사는 진행 단계에서 심한 관절 및 근육통에 대해 더 강력한 진통제를 처방 할 수 있습니다.
다른 옵션
패치로 착용하는 스코 폴라 민은 침을 흘리는 데 도움이 될 수 있습니다.
항우울제는 의사가 정서적 불안정이라고 부르는 통제 할 수없는 웃음이나 울음의 에피소드에 도움이 될 수 있습니다.
보조 장치 및 요법
시간이 지나면 다음과 같은 특수 장치가 필요할 수 있습니다.
- 이동
- 다른 사람과 의사 소통
- 수유 및 삼키기
- 호흡
말하기 및 언어 치료는 의사 소통과 삼키는 데 도움이 될 수 있습니다.
물리 및 작업 치료는 이동성과 기능을 유지하는 데 도움이되며 사람들이 특정 작업을 수행하는 새로운 방법을 찾도록 권장합니다.
시야
국방부에는 여러 종류가 있으며 상황에 따라 전망이 크게 다릅니다.
예를 들어 척수 연근 위축이있는 사람들은 정상적인 수명을 기대할 수 있습니다. 다른 유형의 경우 기대 수명이 단축 될 수 있습니다.
MND의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수있는 새로운 약물이 등장하고 있습니다. 연구원들은 또한 언젠가 치료제를 생산하기를 희망하면서 MND에서 발생하는 손상을 복구하기 위해 줄기 세포를 사용하는 방법을 조사하고 있습니다.
유전 적 요인에 대한 더 나은 지식은 또한 유전 적 특성을 가진 사람들의 MND를 예방할 수있게합니다.
