kernicterus는 무엇이며 증상은 무엇입니까?
Kernicterus는 중증의 치료되지 않은 황달 또는 빌리루빈이라는 물질의 고혈압으로 인한 뇌 손상입니다. 이 상태는 일반적으로 신생아의 중증의 치료되지 않은 황달 사례와 관련이 있습니다.
전 세계적으로 신생아의 60 ~ 80 %가 황달을 경험합니다. 선진국에서는 어린이 10 만 명 중 0.4 ~ 2.7 명만이 각질 또는 급성 빌리루빈 뇌병증이라고하는 질환을 앓고 있습니다. 이것은 빌리루빈 수치가 너무 높아 뇌로 퍼져 중추 신경계 조직을 손상시키는 곳입니다.
현재 kernicterus는 특히 황달에 의한 신경계의 심각한 손상을 의미합니다. 그러나 중증 황달과 관련된 모든 유형의 손상도 각질의 형태 또는 단계로 간주됩니다.
이 기사에서는 kernicterus의 증상과 그 원인 및 위험 요인을 조사합니다. 우리는 또한 상태가 진단되는 방법과 그것을 치료하기 위해 할 수있는 일을 살펴 봅니다.
주요 증상은 무엇입니까?
Kernicterus는 치료되지 않은 심한 황달에서 발생합니다.
특히 영아에서 나타나는 황달의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 노란색 또는 주황색을 띤 얼굴, 흰자위, 잇몸
- 약간의 수면 장애 또는 깨어남
- 소변 생산 감소 또는 어두운 색의 소변
- 모유 수유, 젖병 빨기 또는 식사 문제
- 가벼운 까다 로움과 진정하기 어려움
경증에서 중등도의 황달이있는 아기는 종종 눈과 피부에 노란색 색조 외에 증상이 없습니다.
심한 황달에서는 얼굴, 눈의 흰자위, 가벼운 황달의 잇몸에 영향을 미치는 색 변화가 몸의 나머지 부분으로 진행되어 가슴, 배, 다리 및 팔을 통해 아래로 이동합니다.
심한 황달 및 각질의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 뻣뻣하거나 축축하거나 부풀어 오른 몸
- 고음, 계속 울음
- 이상하거나 조정되지 않은 안구 운동
- 머리, 목, 발 뒤꿈치가 뒤로 구부러진 상태에서 활처럼 아치형으로 된 몸통, 나머지 몸통은 앞으로 기울어 진 상태
- 발작
- 아기 머리 위의 부드러운 부분이 튀어 나옴
중증 황달이나 각질의 증상이 의심 될 때마다 즉시 치료를 받아야합니다.
빌리루빈이란?
신체는 오래된 적혈구가 분해 될 때 빌리루빈을 생성합니다.
혈류에서 자유 로워지면 빌리루빈은간에 흡수되어 수용성이 된 다음 담즙 염으로 배설됩니다.
빌리루빈은 장내 세균에 의해 분해됩니다. 그런 다음 대변으로 몸을 떠나거나 신장으로 운반되어 소변으로 몸에서 제거됩니다.
신생아의 경우, 특히 생후 처음 몇 시간과 며칠 동안 빌리루빈을 처리 할 수있을만큼 장기가 발달하지 못할 수 있습니다. 이로 인해 황달이 발생할 수 있습니다.
이 기관은 주로 혈액에서 빌리루빈을 제거하는 역할을하므로 신생아 단계 이후의 높은 혈중 빌리루빈 수치는 종종 간 질환이나 손상의 징후입니다.
원인
Kernicterus는 혈액의 빌리루빈 수치가 너무 높아서 혈액 뇌 장벽을 통과하여 뇌 조직을 손상시킬 때 발생합니다. 이 상태는 거의 항상 심한 황달과 관련이 있습니다.
심각한 황달의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
- 저개발, 병에 걸리거나 손상된 간
- 적혈구 파괴, 종종 산모의 혈액형이 아기의 혈액형과 일치하지 않을 때
- 일반적으로 임신 또는 임신 37 주 이전의 조산
- 빌리루빈 생산 증가
- 높은 빌리루빈 수치를 유발하는 질환 인 길버트 증후군
- 담관 폐쇄 또는 막힘
위험 요소
경미한 황달은 신생아에서 매우 흔하지 만 일부 요인은 중증 황달 및 각질의 위험을 상당히 증가시키는 것으로 알려져 있습니다.
kernicterus의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 혈액형을 공유하지 않는 엄마와 아이
- 적혈구가 제대로 작동하도록 돕는 효소 인 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 (G6PD) 부족
- 저체중 출생
- 조산
- 부패
- 수막염
- 노랗게 변하는 피부가 눈에 띄기 어렵 기 때문에 어두운 피부색
- 수유 장애 또는 식욕 부진
- 타박상 또는 타박상 상태
- 황달의 가족력
- 어려운 출생으로 인한 멍이나 부상
이러한 상태 중 많은 부분이 중증 황달 위험을 증가시킬 수 있지만, 높은 빌리루빈 수치를 즉시 치료하면 거의 항상 각질 막을 예방할 수 있습니다.
성인과 어린이에게 다르게 영향을 줍니까?
성인과 관련된 각막염 사례는 매우 드문 것으로 간주되며 소수만보고되었습니다.
Kernicterus는 일반적으로 혈액-뇌 장벽이 완전히 발달되지 않았기 때문에 영아에게 영향을 미칠 가능성이 훨씬 더 높은 것으로 간주됩니다.
유아는 간이 완전히 발달되지 않았고 혈액에서 빌리루빈을 제거 할 능력이 적기 때문에 중증 황달과 각질에 걸리기 쉽습니다.
합병증은 무엇입니까?
Kernicterus는 뇌 손상과 관련된 심각하고 영구적 인 건강 합병증을 유발할 수 있습니다.
2014 년 연구에서는 출생시 30 년 동안 심각한 황달 치료를받은 128 명의 개인을 추적했습니다. 저자들은 45 %가 아이들이 생각할 때 생각하는 능력과 관련된 행동 장애와 문제를 경험했다고 밝혔습니다. 이러한 어려움은 성인기까지 계속되었습니다.
kernicterus와 관련된 합병증은 다음과 같습니다.
- 청력 손실 또는 소리 처리 어려움
- 시력 문제
- 미개발 치아와 턱뼈
- 뇌 손상으로 인한 운동 장애
- 난독증을 포함한 지적 및 발달 장애
- 얼룩진 아기 이빨
- 자폐 스펙트럼 장애
- 간질
- 특히 유아기의 부주의 및과 흥분성 장애
치료하지 않고 방치하면 kernicterus는 혼수 상태와 사망으로 이어질 수 있습니다.
어떻게 진단됩니까?
신생아의 경우 간호사 나 의사는 아기의 이마에 조도계를 놓아 처음에 황달을 검사하는 경우가 많습니다. 그렇게하면 경피적 빌리루빈 (TcB) 수치가 판독됩니다. TcB 수치가 높으면 혈액 검사를 실시합니다.
유아의 경우 의사는 일반적으로 발 뒤꿈치에서 혈액 샘플을 채취하여 빌리루빈 혈액 검사를 수행합니다.
이를 통해 의사는 총 혈청 빌리루빈 (TSB) 수치를 판독 할 수 있습니다.
대부분의 병원에서는 생후 첫 48 시간 동안 8 ~ 12 시간마다 신생아의 TcB 수치를 검사하고 3 ~ 5 일째에는 적어도 한 번 더 검사하는 것이 일상입니다.
표준은 병원과 의사에 따라 다르지만, 신생아는 빌리루빈 혈중 농도가 리터당 85 마이크로 몰 (μmol / L)보다 높을 때 황달 진단을받습니다. 이는 데시 리터당 5 밀리그램 (mg / dl)으로 변환됩니다.
빌리루빈 혈중 농도는 일반적으로 아기가 생후 3 ~ 5 일일 때 가장 높습니다.
황달이 진단되면 상태의 진행 상황을 확인하고 필요한 경우 치료가 얼마나 효과적인지 확인하기 위해 몇 시간마다 추가 혈액 샘플이 필요할 수 있습니다.
치료할 수 있습니까?
황달이 얼마나 적극적으로 치료되는지는 몇 시간으로 측정 한 아기의 나이와 빌리루빈 수치가 얼마나 높은지에 따라 다릅니다. Kernicterus는 항상 병원에서 즉시 치료됩니다.
치료가 필요한 수준의 황달이있는 대부분의 아기와 각질이있는 모든 아기는 눈을 가리고 특수 조명 아래 인큐베이터에 배치됩니다.
아기는 또한 더 많은 우유 나 분유를 필요로하며 종종 2 시간마다 수유합니다. 어떤 경우에는 직접 수유를 할 수 있도록 수유 튜브를 아이의 목에 삽입 할 수 있습니다. 수화 액도 일반적으로 정맥을 통해 제공됩니다.
중증의 황달과 일반적으로 모든 kernicterus의 경우, 혈액 내 유리 빌리루빈의 양을 낮추기 위해 수혈을 즉시 실시합니다.
kernicterus가 발생하면 특정 치료 옵션은 증상에 따라 다릅니다.
kernicterus의 합병증에 사용되는 일반적인 치료법은 다음과 같습니다.
- 물리 치료
- 대화 요법
- 교육 코칭, 조언 또는 변경
- 청력 상실시 인공 와우 이식
- 정형 외과 장치 또는 절차
- 근육 또는 운동 문제에 대한 약물
- 보톡스 주사
- 주의력 결핍 과잉 행동 장애에 대한 약물
시야
황달은 조기에 진단하고 치료할 때 또는 경미한 형태 일 때 쉽게 치료할 수 있습니다. 그러나 일단 kernicterus가 발생하면 그로 인한 문제는 일반적으로 영구적이지만 일부는 치료, 약물 치료 또는 성인기에 완화되거나 사라질 수 있습니다.
황달이나 각질의 증상이 나타나면 즉시 치료를 받아야합니다. 심각한 황달이 각막으로 진행되는 데 24 시간 미만이 소요될 수 있습니다.
부모와 보호자가 신생아의 황달을 더 일찍 발견 할 수 있도록 새로운 기술이 개발되고 있습니다. 여기에는 BiliScan이라는 휴대폰 앱이 포함됩니다.
