혈우병, 응고 및 혈액 응고
응고는 혈전을 만드는 과정입니다. 이것은 혈액이 상처를 막고 치유 할 수 있도록하는 중요하고 복잡한 과정입니다. 이것이 신체가 원치 않는 출혈을 멈추는 방법입니다.
응고는 세포의 작용과 응고 (응고) 인자를 포함합니다. 세포는 혈소판이고 응고 인자는 단백질입니다. 이 단백질은 혈장과 특정 혈관 또는 혈관 세포의 표면에 존재합니다.
사람의 혈전이 너무 많으면 심부 정맥 혈전증 (DVT) 및 기타 문제가 발생할 수 있습니다. 응고가 충분하지 않으면 혈우병이있을 수 있습니다. 이 경우 출혈이 너무 쉽게 발생합니다.
응고가 일어나는 방법
지혈은 출혈을 멈추고 손상된 혈관이 너무 많은 혈액을 손실하는 것을 방지하는 과정입니다.
응고는 지혈의 필수적인 부분입니다. 지혈에서는 혈소판과 섬유소라는 단백질이 함께 작용하여 손상된 혈관벽을 막습니다. 이것은 출혈을 멈추고 신체가 손상을 복구 할 수있는 기회를줍니다.
혈관의 내피 인 내피에 손상이 발생하면 혈소판이 손상 부위에 즉시 마개를 형성합니다. 동시에 혈장의 단백질은 반응하여 피브린 가닥을 형성합니다.
복잡한 화학 반응에서 이러한 가닥은 혈소판 플러그를 형성하고 강화합니다.
혈소판이 손상 부위에 모여 플러그를 꽂거나 막 으면 응고 인자가 일련의 화학 반응으로 작용하여 플러그를 강화하고 치유를 시작합니다.
혈소판이란?
혈소판은 혈액 응고에 중요한 역할을하는 혈액의 디스크 모양 요소입니다. 정상적인 응고 중에 혈소판은 함께 응집됩니다.
혈소판은 골수가 생산하는 세포 인 거핵구에서 나오는 혈액 세포입니다.
피브린이란?
피브린은 혈액 응고에 중요한 역할을하는 불용성 단백질입니다.
피브린은 혈소판 마개를 강화하는 메시 형 구조로 상처 주변에 모입니다.
이 메쉬가 마르고 굳어 지거나 응고되면 출혈이 멈추고 상처가 치유됩니다.
피브린은 어디에서 왔습니까?
피브린은 용해성 단백질 인 피브리노겐으로부터 혈액에서 발생합니다.
혈소판이 손상된 조직과 접촉하면 트롬빈이라는 단백질이 피브리노겐을 피브린으로 전환시키는 일련의 화학적 과정이 발생합니다.
응고 인자
응고 인자는 단백질입니다. 간은 대부분을 생산합니다.
과학자들은 원래 I부터 XIII까지 로마 숫자를 사용하여 발견 한 순서에 따라 이러한 요소에 번호를 매겼습니다. 특정 응고 상태가있는 사람은 특정 응고 인자가 부족합니다.
예를 들어, 혈우병 환자는 다음이 부족합니다.
인자 VIII 또는 혈우병 A가있는 경우 항 혈우병 인자 A
인자 IX 또는 혈장 트롬 보 플라 스틴 성분 (크리스마스 질환이라고도 알려진 혈우병 B가있는 경우)
상처가 혈관벽을 손상 시키면 이러한 응고 인자와 관련된 복잡한 화학 반응이 시작됩니다.
이 과정은 단계별로 발생하는 화학 반응의 계단식과 같습니다.
마지막 단계는 Factor I로도 알려진 피브리노겐이 피브린으로 변하여 상처를 막고 출혈을 막는 메시를 형성하는 것입니다.
응고 및 혈우병
응고가 제대로 일어나지 않으면 혈우병이있는 것입니다. 혈우병은 사람이 충분한 수의 응고 인자를 가지고 있지 않을 때 발생합니다. 이것은 일반적으로 사람이 낮은 수준의 응고 인자를 생성하도록하는 유전자를 물려 받았을 때 발생합니다.
혈우병에는 A와 B의 두 가지 주요 유형이 있습니다.
혈우병 A 환자는 응고 인자 VIII가 부족하고 혈우병 B 환자는 응고 인자 IX가 부족합니다.
National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)에 따르면 혈우병의 중증도는 혈액에있는 응고 인자 VII 또는 IX의 양에 따라 다릅니다.
- 경증 혈우병 : 환자는 정상적인 응고 인자 수준의 5 ~ 40 %를 갖게됩니다.
- 중등도 혈우병 : 정상 응고 인자의 1 ~ 5 %를 차지합니다.
- 심한 혈우병 : 정상 수치의 1 % 미만입니다.
증상 및 합병증
혈우병의 증상으로는 치유되지 않는 상처와 쉽게 멍이들 수 있습니다.
합병증의 위험이 높으며 그중 일부는 생명을 위협 할 수 있습니다.
증상 및 합병증은 다음과 같습니다.
- 작은 경우에도 피상적 손상 후 출혈
- 명백한 이유없이 코피
- 입에서 출혈
- 자발적인 멍
- 내부 출혈로 인한 관절의 붓기와 통증
- 머리에 약간의 타격을 가한 후 뇌에서 출혈이 발생하여 두통, 구토, 혼돈, 쇠약 및 발작을 유발합니다.
- 기타 장기 및 조직 손상
- 심한 혈액 손실로 인해 저 혈량 쇼크
- 여성의 경우 장기간 또는 심한 월경 출혈
A 형과 B 형은 모두 사람의 응고 인자가 얼마나 낮은 지에 따라 경증, 중등도 또는 중증 일 수 있습니다.
혈우병은 일반적으로 남성에게 영향을 주지만 매우 드물게 여성에게도 발병 할 수 있습니다. NHLBI에 따르면 매년 5,000 명의 남성 중 약 1 명이이 질환을 가지고 태어납니다. 질병 통제 예방 센터 (CDC)에 따르면 드물게 여성에게 영향을 미칠 수 있습니다.
혈우병과 함께 생활
혈우병 환자는 부상과 출혈을 예방하기 위해 몇 가지 예방 조치를 취해야합니다.
여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 신중하게 활동 및 스포츠 선택
- 응고를 감소시키는 아스피린과 같은 약물을 사용하지 않음
- 모든 의료 종사자, 학교 교사 및 기타 사람들이 혈우병에 걸렸다는 것을 알도록합니다.
모든 의학적 조언을 따르고 의사가 권장하는 모든 약속에 참석하는 것이 중요합니다.
어떤 사람들은 어떤 형태의 의료 신분증을 착용하여 다른 사람들이 어떤 유형의 조치를 취해야하고 응급 상황에서 피해야하는지 알 수 있습니다.
미래의 희망
2018 년에 Salk Institute의 과학자들은 줄기 세포 기술을 사용하여 혈우병 B 환자에게 "원샷"치료법을 제공 할 수있는 방법을 찾았다 고 발표했습니다.
주사를 맞은 마우스는 주사를 맞은 지 거의 1 년 후에 필요한 응고 인자를 계속 생산했습니다.
시간이 지나면 이것은 혈우병 환자가 직면하는 위험을 더욱 줄일 수있는 새로운 유형의 치료법을 제공 할 수 있습니다.
테이크 아웃
과거에 혈우병은 생명을 위협하는 상태 였지만 미국 국립 보건원의 유전 및 희귀 질환 (GARD) 정보 센터에 따르면 전망이 개선되었습니다.
혈우병에 대한 치료법은 아직 없으며 예후는 상태의 심각성에 따라 다릅니다.
그러나 현재의 치료 옵션을 사용하면 응고 인자 수준이 낮은 많은 사람들이 정상 또는 거의 정상 수명을 살 수 있고 양질의 삶을 누릴 수 있습니다.
