항 인지질 증후군 : 알아야 할 사항
항 인지질 증후군은 비정상 항체가 정맥 및 동맥의 비정상 혈전과 연결되는 면역 장애입니다. 대부분 다리에 영향을 주지만 신장, 폐 및 기타 기관에서도 혈전이 형성 될 수 있습니다.
반복적 인 임신 손실 및 조산과 같은 임신 중 합병증을 유발할 수 있습니다.
항 인지질 증후군 (APS)은 항 인지질 항체 증후군, 휴즈 증후군 또는 끈적 끈적한 혈액으로도 알려져 있습니다.
비정상 항체는 인지질로 알려진 인을 포함하는 지방을 공격합니다. 심장 판막 이상은 APS 환자에게 흔하며 50 세 미만의 뇌졸중 3 건 중 1 건이 그 원인 일 수 있습니다.
다리에서 APS는 심부 정맥 혈전증 (DVT)을 유발할 수 있습니다. 뇌에서 혈전이 발생하면 심각한 뇌졸중 위험이 있습니다.
APS에 대한 치료법은 없지만 현재의 치료법은 혈전 발생 위험을 크게 줄일 수 있습니다.
치료를받는 대부분의 APS 환자는 정상적이고 건강한 삶을 영위 할 수 있지만 드물게 증후군이있는 사람은 혈전이 계속 발생합니다.
APS Foundation of America에 따르면 미국 인구의 1 ~ 5 %가 APS를 가지고있는 것으로 생각됩니다. 모든 DVT 및 폐색전증 또는 폐의 혈전의 15-20 %를 차지합니다. 남성보다 3 ~ 5 명 더 자주 여성에게 영향을 미칩니다.
조짐
항 인지질 증후군의 징후와 증상은 주로 혈전이 이동하는 위치와 형성되는 위치에 따라 다릅니다.
이동하는 혈전 인 혈전 또는 색전은 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
- DVT : 혈전은 일반적으로 팔이나 다리의 큰 정맥 중 하나에서 형성되며 순환을 부분적으로 또는 완전히 차단합니다. DVT 혈전이 폐로 이동하면 폐색전증 (PE)으로 알려진 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있습니다.
- 폐색전증 (PE) : 색전 또는 이동성 혈전이 신체의 한 부분에 나타나고 몸 전체를 순환 한 다음 신체의 다른 부분에서 혈관을 통해 흐르는 혈액을 차단합니다. PE에서 색전은 폐에 공급하는 동맥을 차단합니다.
- 임신 합병증 : 여기에는 반복적 인 유산, 조산, 자간전증 또는 임신 중 고혈압이 포함됩니다.
- 허혈성 뇌졸중 : 혈전은 뇌의 일부로가는 혈류를 방해하여 산소와 포도당의 공급을 차단합니다. 뇌 세포 사망 및 뇌 손상이 발생할 수 있습니다. 모든 뇌졸중 사례의 약 75 %가 허혈성입니다.
덜 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 두통 또는 편두통
- 혈전이 뇌의 일부로가는 혈류를 차단하는 경우 치매 및 발작
- livedo reticularis, 무릎과 손목에 레이스와 같은 자줏빛 발진
APS 환자의 약 30 %는 심장 판막 이상이 있습니다. 많은 경우 승모판이 두꺼워 지거나 여분의 질량이 발생하여 혈액이 심장의 방 중 하나로 다시 누출됩니다. 일부 환자는 대동맥판에 문제가있을 수 있습니다.
혈소판 수치가 떨어질 수 있습니다. 혈소판은 정상적인 응고에 필요한 혈액 세포입니다. 이것은 코피 나 잇몸 출혈과 같은 출혈 에피소드로 이어질 수 있습니다. 어떤 사람들은 피부에 출혈을 경험하여 작은 붉은 반점이 나타날 수 있습니다.
매우 드문 경우에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 무도병, 신체와 사지의 비자발적 경련
- 기억 문제
- 우울증이나 정신병과 같은 정신 건강 문제
- 청력 상실
증상은 20 ~ 50 세 사이에 나타나는 경향이 있지만 때로는 어린 시절에 발생합니다.
치명적인 항 인지질 증후군
치명적인 항 인지질 증후군 (CAPS)은 여러 혈전이 갑자기 형성되는 일종의 "혈전 성 폭풍"입니다. 소수의 APS 환자에게 영향을 미치며 점진적으로 여러 장기를 손상시킵니다.
혈전이 몸 전체에 갑자기 발생하여 여러 장기 부전을 초래합니다. 왜 발생하는지는 명확하지 않습니다.
증상은 영향을받는 기관에 따라 다르지만 다음을 포함합니다.
- 복통
- 착란
- 발목, 발 또는 손의 부종 또는 부기
- 적합 또는 발작
- 진행성 호흡 곤란
- 피로
- 혼수
- 죽음
증상은 갑자기 나타나고 빠르게 악화되는 경향이 있습니다.
CAPS는 의학적 응급 상황이며 환자는 가능한 한 빨리 집중 치료를 받아야하므로 고용량 항응고제를 투여하는 동안 신체 기능이 유지 될 수 있습니다.
연구에 따르면 치명적인 항 인지질 증후군 환자의 약 46 %가 초기 사건에서 살아남지 못하며 의료 치료를 받더라도 언젠가 반복 사건이 발생할 위험이 있습니다.
치료
의사는 일반적으로 응고 가능성을 줄이기 위해 혈액을 묽게하는 약물을 처방합니다. 환자는 일반적으로 남은 평생 동안이 약이 필요합니다.
가능한 조합에는 아스피린과 와파린, 쿠마딘 또는 헤파린이 포함됩니다. 와파린이 효과가 없으면 용량을 늘리거나 헤파린을 추가 할 수 있습니다.
항응고제의 응고 작용은 때때로 출혈이나 과도한 출혈로 이어질 수 있습니다.
환자는 다음과 같은 경우 즉시 의학적 도움을 받아야합니다.
- 대변, 소변 또는 구토의 혈액
- 피를 토하다
- 10 분 이상 지속되는 코피
- 심한 멍
혈전증을 경험하는 환자는 일반적으로 헤파린과 와파린을 복용해야합니다. 혈전증이 없어지면 와파린이 계속됩니다.
임신 중 치료
APS 진단을받은 여성은 임신 전부터 임신 계획을 세워야합니다. 치료는 임신 초기에 시작하여 출산 후 끝납니다.
계획되지 않은 임신의 경우 수태 후 몇 주까지 시작되지 않으므로 치료 효과가 감소 할 수 있습니다.
치료는 일반적으로 임신 합병증의 이전 혈전에 따라 아스피린, 헤파린 또는 둘 다입니다. 와파린은 선천적 결함을 일으킬 수 있으며 임신 중에는 사용하지 않습니다.
환자가이 치료에 반응하지 않는 경우, 정맥 내 면역 글로불린 주입과 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드를 처방 할 수 있습니다.
삼 분기까지 문제가 없으면 헤파린 치료가 중단 될 수 있지만 아스피린 치료는 임신이 끝날 때까지 계속해야 할 수 있습니다.
정기적 인 혈액 검사는 환자가 타박상을 입거나 자상을 입었을 때 출혈을 멈출 수있을만큼 혈액이 여전히 응고 될 수 있도록 계속해야합니다.
진단
의사는 환자가 적어도 한 번의 혈전증 또는 임신 손실을 경험 한 경우 항 인지질 증후군을 검사합니다.
혈액 검사는 비정상 항체가 있는지 여부를 보여줍니다.
때로는 감염이나 일부 약물로 인해 무해한 항 인지질 항체가 제한된 기간 동안 발생할 수 있으므로 결과를 확인하기 위해 두 번째 검사가 필요합니다.
혈액 검사에서 비정상적인 항체가 발견되면 의사는 환자의 병력을 평가하여 이전 증상이 항 인지질 증후군으로 인한 것인지 판단합니다.
원인
APS는자가 면역 질환입니다. 자가 면역 질환은 항체가 실수로 좋은 세포를 공격하게합니다.
APS에서 환자의 면역 체계는 항 인지질 항체라고하는 항체를 생성합니다.
이러한 비정상적인 항체는 혈액의 단백질과 지방, 특히 인지질을 공격합니다.
인지질은 혈액 응고 과정에서 역할을하는 세포막 물질입니다.
항체가 인지질을 공격하면 혈전이 발생할 위험이 높아질 수 있습니다.
혈액 응고는 예를 들어 부상 후 사람들이 출혈을 너무 많이 방지하는 것입니다.
공격받는 지방과 단백질은 혈액의 일관성을 유지하는 데 중요한 것으로 생각됩니다.
혈액이 끈적 거리게되어 혈전이 발생할 위험이 상당히 높아집니다.
항 인지질 증후군 환자는 인지질 또는 인지질에 결합하는 혈액 단백질을 공격하는 항체를 생산합니다.
APS에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.
- 원발성 항 인지질 증후군 : 다른 질병이나 상태와 관련이 없지만 단독으로 발생합니다.
- 이차 항 인지질 증후군 : 루푸스와 같은 다른자가 면역 질환과 함께 발생합니다.
자가 면역 질환이 발생하는 이유는 명확하지 않으며, 비정상 항체를 가진 일부 사람들이 증상을 전혀 나타내지 않는 이유도 명확하지 않습니다.
유전 적 요인과 환경 적 요인의 조합이 관련된 것으로 보입니다.
위험 요소
유전 적 요인은 APS를 가질 가능성에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 가족 구성원에게 증후군이 있으면 개인이 스스로 발병 할 위험이 높습니다.
기타 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 루푸스, 쇼그렌 증후군 또는 다른자가 면역 장애
- C 형 간염, 매독, 거대 세포 바이러스 (CMV), 파보 바이러스 B19 및 기타 감염
- 고혈압 치료에 사용되는 하이드랄라진을 포함한 일부 약물 및 일부 항간질제
어떤 사람들은 항체를 가지고 있지만 징후 나 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 특정 유발 요인으로 인해 이러한 사람들의 상태가 발생할 수 있습니다.
트리거에는 다음이 포함됩니다.
- 비만
- 임신
- 높은 콜레스테롤 수치
- 고혈압
- 호르몬 대체 요법 (HRT)
- 경구 피임약
- 담배 흡연
- 예를 들어 장거리 비행 중에 너무 오래 가만히있는 경우
- 외과 적 시술
젊은 여성과 중년 여성은 APS에 걸릴 가능성이 더 높지만 성별과 연령에 영향을 미칠 수 있습니다.
예방
APS 환자는 혈전 발생 위험을 낮추기 위해 가능한 모든 조치를 취해야합니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 금연
- 건강한 체중 유지
- 신체 활동 유지
다이어트
과일과 채소가 많고 지방과 설탕이 적은 건강식을 따르는 것이 중요합니다.
APS Foundation of American은 APS를 가진 사람들에게 다음과 같이 조언합니다.
- 의사가 달리 지시하지 않는 한 진단 전과 동일한 식단을 유지하십시오.
- “폭식”과 충돌 다이어트를 피하십시오
- 비타민 K가 풍부한 음식의 섭취를 하루에 한 번으로 제한하십시오. 예를 들어, 날것 한 컵 또는 조리 된 시금치 반 컵, 순무 채소, 오이 껍질, 브로콜리, 브뤼셀 콩나물, 파, 양배추, 겨자 푸성귀.
- 파슬리, 케일, 해초 및 녹차를 피하십시오
와파린을 사용하는 사람들은 안정된 비타민 K 섭취를 유지해야합니다. 환자는 의사와 먼저상의하지 않고식이 요법을 변경하거나 새로운 약물 보충제를 사용해서는 안됩니다.
